Pityriasis rosé de Gibert

Le pityriasis rosé, décrit par M. Gibert en 1860, est une dermatose éruptive aiguë, fréquente, bénigne et spontanément résolutive. Son diagnostic clinique est facile, sauf dans les formes atypiques, très diverses mais rares. Son étiologie n'est pas établie mais semble infectieuse, d'origine virale. La conduite thérapeutique doit éviter toute mesure intempestive ou inutilement agressive.

1 - RAPPEL SUR LA MALADIE [3]

1.1 - ÉPIDÉMIOLOGIE

Le pityriasis rosé est très courant, dans le monde entier. Il touche à peu près également les deux sexes. L'atteinte peut se voir à tout âge, mais surtout chez l'enfant et l'adulte jeune (75 p. 100 des cas surviennent entre 10 et 35 ans). Nos pays tempérés observent une recrudescence à l'automne ou au printemps, parfois l'hiver, et une raréfaction en été. Il n'y a pas de facteur favorisant en dehors, peut-être, de l'atopie ou d'une infection récente. On rapporte la possibilité de quelques cas survenus en série dans un milieu familial ou dans de petites collectivités et une fréquence un peu plus grande chez les dermatologues que chez d'autres médecins, ce qui évoque la possibilité d'une très faible contagiosité.

1.2 - FORME TYPIQUE

Dans la forme typique (80 p. 100 des cas), les prodromes sont le plus souvent absents. Parfois sont rapportés un malaise général, une fièvre, des céphalées, des arthralgies, quelques troubles digestifs ou des adénopathies.

La plaque initiale est la première manifestation, constatée dans 50 à 90 p. 100 des cas. Cette plaque, en général unique, siège sur le tronc ou la racine d'un membre ; son extension centrifuge lui fait atteindre en quelques jours un diamètre de 3 à 5 cm, voire davantage. Elle est arrondie ou ovalaire, bien limitée ; son centre est fripé, rose pâle, sa bordure est légèrement papuleuse, rose plus foncé et finement squameuse. Cette bordure est séparée de la zone centrale par une fine collerette desquamative dont le bord libre est interne. La plaque initiale reste isolée pendant 5 à 15 jours, parfois plus longtemps.

L'éruption secondaire survient en poussées successives, tandis que la plaque initiale est encore présente, et atteint son maximum en une dizaine de jours. Elle est composée de deux types d'éléments :

- des médaillons ovalaires, bien limités, d'un diamètre de 1 à 2 cm, reproduisant la plaque initiale en plus petit ;

- des macules érythémateuses multiples, à surface lisse, parfois finement squameuse, de quelques millimètres de diamètre, pouvant évoluer vers un médaillon.

La topographie est caractéristique ; symétrique, elle touche surtout le tronc avec une orientation des médaillons le long des lignes de tension de la peau, donnant dans le dos une image en « sapin de Noël ». Sont fréquemment atteints la partie proximale des membres et le cou. Le visage est habituellement respecté.

Le prurit est absent dans un quart des cas, léger dans la moitié des cas et important dans un quart des cas.

Il n'y a pas d'autre signe utile au diagnostic, dans les formes habituelles. Les signes déjà signalés comme très rares à la phase prodromique peuvent parfois être constatés au cours de la phase éruptive, mais avec une fréquence non significative. Les modifications biologiques sont absentes ou non spécifiques.

L'évolution se fait spontanément vers la guérison, en 3 à 6 semaines en moyenne. Les lésions cutanées disparaissent, en commençant par les plus anciennes et en laissant parfois une hypo- ou une hyperpigmentation transitoires. Cependant, des traitements locaux intempestifs peuvent compliquer cette évolution, en provoquant une irritation et une eczématisation prurigineuses. Une impétiginisation peut aussi en être la conséquence, comme du prurit primitif lié à l'éruption. Les récidives sont très rares (2 à 3 p. 100 des cas), en général uniques après quelques mois ou années.

1.3 - FORMES ATYPIQUES

Leur multiplicité des formes atypiques (20 p. 100 des cas) permet seulement d'en énumérer les principales, sans pouvoir les détailler ici.

La plaque initiale peut être absente ou multiple ou rester la seule manifestation.

La topographie de l'éruption peut être atypique : localisée, unilatérale, touchant les extrémités, la face, le cuir chevelu, les organes génitaux, les paumes, les plantes, les ongles, la muqueuse buccale (16 p. 100 des cas).

La morphologie de l'éruption secondaire peut être psoriasiforme, vésiculeuse, papuleuse, urticarienne, voire purpurique, pustuleuse ou bulleuse.

La durée de l'éruption peut être de quelques heures à 2 mois pour la plaque initiale, et de 1 semaine à 3 mois pour l'éruption secondaire.

Le terrain favorise certaines variantes. L'enfant est plus exposé aux formes vésiculeuses, urticariennes et faciales. Le sujet noir présente plus souvent des éruptions profuses, lichénoïdes ou vésiculeuses, une distribution périphérique, une polyadénopathie superficielle, une hyperpigmentation résiduelle et des récidives assez fréquentes. La positivité associée de la sérologie VIH induit une altération de l'état général avec fièvre, mais l'éruption garde sa forme typique. La grossesse n'entraîne pas de particularité et le pityriasis rosé ne retentit pas sur le fœtus.

1.4 - EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Le diagnostic du pityriasis rosé de Gibert repose sur la clinique et ne nécessite aucun examen complémentaire dans les formes habituelles. Les constantes biologiques ne sont pas modifiées ou occasionnellement, de façon non significative. En l'état actuel de nos connaissances, les sérologies virales ne sont pas utilisées pour le diagnostic.

C'est uniquement dans le cadre du diagnostic différentiel, qui est en dehors de notre propos, et en présence d'une forme atypique, que l'on aura recours à certains examens :

- la sérologie syphilitique, pour éliminer des syphilides secondaires ;

- un examen mycologique, pour éliminer une dermatophytose ;

- une biopsie cutanée, pour étude histopathologique, afin de discuter de nombreux diagnostics différentiels, en se rappelant que l'image histologique du pityriasis rosé est non spécifique et de type eczématiforme : parakératose en îlots, spongiose et vésiculisation intra-épidermiques ; parfois kératinocytes dyskératosiques ou multinucléés ; œdème, infiltrats lympho-histiocytaires périvasculaires et extravasation d'hématies, au niveau du derme superficiel. Les altérations histologiques sont identiques au niveau de la plaque initiale et de l'éruption secondaire.

1.5 - ÉTIOLOGIE

Il est nécessaire d'évoquer ce problème, avant d'aborder le traitement, bien qu'à ce jour cette étiologie ne soit pas connue. Après avoir proposé diverses hypothèses étiologiques (contact des vêtements, origine psychosomatique, auto-immune, fongique, bactérienne, atopie), on s'accorde actuellement à retenir une origine infectieuse et plus précisément virale. Les caractères épidémiologiques et cliniques de l'affection sont évocateurs de cette origine ; des structures d'allure virale intrakératinocytaires ont été observées au microscope électronique, et une maladie typique a pu être transmise par des extraits de squames de plaque initiale. Cependant, jusqu'à présent, les études sérologiques et virologiques ne sont pas suffisamment concluantes. Le virus candidat le plus souvent mis en cause actuellement est HHV-7 [4], mais toutes les études ne sont pas concordantes [5]. À ce jour, le virus supposé responsable n'est donc pas identifié.

Les toxidermies à type de pityriasis rosé de Gibert sont à considérer comme des diagnostics différentiels, si l'on s'en tient à l'hypothèse d'une maladie infectieuse virale. Elles sont rares et présentent certaines particularités cliniques : prurit habituel, absence de plaque initiale, lésions plus grandes, moins nombreuses, plus squameuses, parfois lichénoïdes, de durée plus prolongée, souvent pigmentogènes, atteinte buccale plus fréquente. L'évolution est variable, souvent prolongée, soit dose-dépendante, soit régressive malgré la poursuite du traitement, tandis qu'ailleurs l'éruption ne disparaît qu'à l'arrêt du traitement ; l'épreuve de réintroduction est parfois positive. Les médicaments incriminés sont le plus souvent le captopril, les sels d'or ou encore la clonidine, le métronidazole, les barbituriques, le kétotifène, l'oméprazole, la pénicillamine et parfois, les bêta-bloquants, l'isotrétinoïne, la griséofulvine, la BCGthérapie, l'interféron α-2a, le vaccin antihépatite B.

2 - TRAITEMENT

« Le traitement est rendu inutile par la guérison spontanée. Il faut surtout éviter des médications intempestives, qui transformeraient une affection bénigne en une dermatose plus importante (eczématisation) » (R. Degos, 1981).

2.1 - FORMES SIMPLES HABITUELLES

Dans les formes communes, asymptomatiques et limitées de pityrisasis rosé de Gibert, on l'aura compris de ce qui précède, aucun traitement n'est nécessaire ; l'abstention est même souhaitable. Encore faut-il obtenir l'adhésion du malade à cette option, car il est inquiété par cette éruption inexpliquée ; il se plaint souvent de son caractère affichant ou encore d'un prurit.

En premier lieu, rassurer le patient

Cette étape d'explication est indispensable pour lui faire comprendre l'évolution naturelle du pityriasis rosé, son caractère bénin, exceptionnellement contagieux et spontanément régressif en quelques semaines, d'où la nécessité d'une certaine patience confiante.

Éviter tout facteur d'irritation

L'irritation serait susceptible d'aggraver ou de prolonger une évolution spontanément bénigne et régressive, ou de générer un prurit.

On commencera par faire arrêter l'application de topiques irritants utilisés antérieurement, soit par automédication, soit par prescription inadéquate. Bien mieux que par la critique de ces topiques, on obtiendra la coopération du malade en l'amenant à dresser lui-même un constat d'échec. Sont par exemple à éviter comme irritants possibles les bains antiseptiques, moussants ou non, les savons acides, les pommades grasses ou encore les vêtements de laine et la transpiration excessive. On conseillera la toilette avec un produit doux, de type syndet.

Connaissant l'effet favorable des rayons UV (voir plus loin), les expositions solaires peuvent être conseillées durant la période d'extension de l'éruption.

Évaluer l'importance du prurit

Le prurit est en effet assez fréquent et son intensité est très variable. Il s'agit parfois davantage d'une manifestation d'appréhension vis-à-vis de la constatation inquiétante de l'éruption, que le malade présente comme un prurit. Ailleurs, le prurit est une authentique manifestation fonctionnelle de la dermatose. Ce prurit peut être léger, intermittent, sans retentissement sur les activités diurnes ni sur le sommeil ; ailleurs, ses répercussions plus importantes permettront de le qualifier de modéré, moyen ou intense.

En cas de prurit léger, on se limitera aux applications de talc, d'émollients, de topiques non gras tels qu'une pâte à l'eau, d'une lotion à la calamine.

Si le prurit est plus gênant, on aura recours aux dermocorticoïdes de classe III ou II qui n'entraînent aucun risque d'aggravation de l'éruption. On peut adjoindre un antihistaminique anti-H1 per os mais dont l'efficacité en est ici souvent décevante.

Lorsqu'il existe une franche eczématisation de l'éruption, accompagnée d'un prurit gênant, on traitera cette eczématisation comme telle, par des dermocorticoïdes et/ou des émollients.

2.2 - ÉRUPTIONS INTENSES

Dans certains cas peu fréquents, l'importance de la dermatose peut justifier l'utilisation de moyens thérapeutiques complémentaires ; ce sont, en particulier, les éruptions très étendues, les formes vésiculeuses, les prurits rebelles et pénibles.

Photothérapie UVB [1, 6]

L'efficacité des UVB est connue depuis longtemps et confirmée par diverses publications, notamment des études contrôlées avec irradiation hémi-corporelle, le malade étant son propre témoin. L'irradiation doit être suffisante pour provoquer un érythème et une desquamation. Les UVB sont administrés 5 jours par semaine, pendant 1 à 2 semaines, en commençant à 80 p. 100 de la dose érythémateuse minimale (DEM) UVB. On augmente ensuite la dose de 20 p. 100 en l'absence d'érythème, de 10 p. 100 si l'érythème est léger ; on n'augmente pas la dose si l'érythème est modéré ou intense et l'on suspend le traitement en cas d'érythème sévère.

Les résultats sont bons si le traitement est commencé dès la première semaine de l'éruption, dont la durée totale se trouvera ensuite écourtée. Le prurit peut disparaître rapidement en début de traitement mais ce résultat est inconstant, suivant les auteurs. Les UVB à spectre large et les UVB à spectre étroit (311 nm) auraient une efficacité équivalente. Un risque important de cette photothérapie doit être rappelé et signalé au patient : c'est la possibilité d'une pigmentation résiduelle post-inflammatoire, d'autant plus que la peau est plus pigmentée. Ce traitement est donc à considérer avec réserve.

Signalons que la PUVAthérapie (3 séances par semaine pour un dose totale de 20 J/cm²) a également été utilisée par certains [2], avec les mêmes succès dans les mêmes délais, sans essai contrôlé publié. Toutefois, cette méthode comporte les contraintes et les inconvénients de la chimiothérapie associée aux UVA. Ce dont donc les UVB qu'il convient de préférer ici.

Érythromycine [8]

Une étude en double aveugle contre placebo a été menée chez 90 patients. Le traitement a comporté 1 g/j d'érythromycine per os en quatre prises durant 14 jours chez l'adulte (25 à 40 mg/kg/j, chez l'enfant). Ce traitement a obtenu 73 p. 100 de réponses complètes, sans effet secondaire ni rechute à l'arrêt du traitement, contre aucune réponse dans le groupe placebo.

Corticothérapie générale [2, 7]

Dans les formes sévères, la corticothérapie générale a été proposée : 15 mg/j de prednisone per os, ou une injection intramusculaire unique de 40 mg triamcinolone. En dépit de certains résultats favorables, ce traitement paraît contre-indiqué, en raison d'un risque d'exacerbation de l'éruption si le traitement est précoce et de rechute ou de rebond à l'arrêt du traitement.

2.3 - RÉGLEMENTATION FRANÇAISE ET TRAITEMENT DU PITYRIASIS ROSÉ DE GIBERT

L'indication « pityriasis rosé de Gibert » n'est mentionnée en tant que telle pour aucune des thérapeutiques que nous avons citées. Bien entendu, la prescription d'un dermocorticoïde ou d'un antihistaminique per os est couramment admise pour une dermatose inflammatoire et prurigineuse. La maladie ne fait pas partie des indications reconnues de l'érythromycine per os ou de la corticothérapie générale.

La photothérapie UV peut être prise en charge après entente préalable, comme cas d'ordre strictement pathologique situé en dehors des indications reconnues à la PUVAthérapie avec la cotation K2E ou, si l'affection nécessite deux ou plusieurs champs par séance, K3,5E la séance (NGAP, titre II, chapitre I).