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Sclérodermie systémique

24 février 2005, par DOUTRE M.-S.

1 - GÉNÉRALITÉS

La sclérodermie systémique se caractérise par une fibrose tissulaire intéressant la peau et différents organes, en particulier le poumon, le rein, le cœur et le tube digestif. Selon le type de l'atteinte cutanée et l'existence de manifestations viscérales, plusieurs formes cliniques sont décrites [5].

Il existe une forme cutanée limitée, dans laquelle la sclérose débute au niveau des extrémités, associée à un syndrome de Raynaud qui la précède de plusieurs mois ou années et à une calcinose définissant le CREST syndrome ou syndrome de Thibierge-Weissenbach. On observe fréquemment une atteinte œsophagienne et, plus rarement, une hypertension artérielle pulmonaire qui grève le pronostic habituellement bon de cette forme de sclérodermie systémique. Des anticorps anticentromères sont présents dans environ 70 p. 100 des cas.

Dans la sclérodermie systémique diffuse, l'atteinte cutanée apparaît rapidement après le début du syndrome de Raynaud au niveau des extrémités et du visage, puis s'étend rapidement sur les membres et le tronc. Elle s'accompagne souvent de lésions rénales, cardiaques et d'une fibrose pulmonaire interstitielle mettant en jeu le pronostic vital. On note chez environ 25 p. 100 des patients des anticorps anti-Scl 70 dirigés contre la topo-isomérase.

L'évolution de la sclérodermie systémique s'étale le plus souvent sur des années, marquée par des poussées évolutives séparées par des périodes de stabilisation. S'il est difficile d'établir le pronostic vital exact de la maladie, il est certain que les atteintes pulmonaire, cardiaque et rénale, présentes dès le début de la maladie ou apparaissant rapidement, ont une influence néfaste sur l'évolution, le taux de mortalité pouvant atteindre 50 p. 100 à 5 ans. Dans tous les cas, le pronostic fonctionnel est important à considérer. Dans l'évaluation de l'atteinte fonctionnelle de la sclérodermie systémique, faite par les patients eux-mêmes, ce sont la sclérose digitale et les troubles trophiques des extrémités, qui sont considérés comme les manifestations les plus gênantes [2].

La pathogénie de la sclérodermie systémique est aujourd'hui mieux comprise, qu'il s'agisse des altérations vasculaires, des modifications de la réponse immunitaire, de la dysrégulation de la synthèse du collagène, de la génétique ou encore des facteurs d'environnement. Cependant, il manque le fil conducteur pour relier toutes ces anomalies entre elles et aboutir à des traitements efficaces. En effet, malgré la multiplicité des thérapeutiques essayées, aucune ne peut prétendre à faire régresser de façon sensible la fibrose tissulaire, peut-être parce qu'aucun traitement n'a fait l'objet d'une méthodologie correcte.

Les essais thérapeutiques réalisés dans la sclérodermie systémique sont nombreux, mais leurs résultats souvent discordants, parfois même contradictoires et variables dans le temps. En effet, après un véritable enthousiasme dû au succès de divers traitements sur quelques malades, les études contrôlées font ensuite la preuve de leur inefficacité. De plus, plusieurs problèmes s'associant entre eux rendent souvent difficilement appréciable l'efficacité véritable des thérapeutiques :

- les formes cliniques sont multiples ;

- les groupes étudiés sont souvent inhomogènes étant donné la diversité des classifications utilisées, celle bien classique de Barnett, celle de l'American Rheumatism Association ou encore celle de Le Roy. Depuis 1995, c'est le score cutané de Cléments qui est souvent pris en compte ;

- l'évolution de la maladie, même en l'absence de traitement, est imprévisible ;

- des traitements multiples sont souvent utilisés de façon simultanée, rendant difficile l'évaluation de l'un ou de l'autre ;

- une surveillance pendant des mois, voire des années, est nécessaire pour apprécier leur efficacité à long terme.

Toutes ces difficultés ont donc amené à établir des guidelines pour les essais thérapeutiques dans la sclérodermie systémique [9].

Parmi les divers traitements proposés, certains ont fait l'objet d'études contrôlées, randomisées, avec un nombre suffisant de malades et un suivi assez long, mais elles sont en fait très peu nombreuses. Le plus souvent, il s'agit de séries plus ou moins importantes ou encore d'« anecdotes » thérapeutiques.

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