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Paget (maladie de)

21 mars 2012, par RENAUD-VILMER C.

Les maladies de Paget cutanéo-muqueuses correspondent à un adénocarcinome intra-épidermique associé à la présence de grandes cellules à noyau volumineux, appelées cellules de Paget, ayant des caractéristiques immuno-histochimiques glandulaires. Ce sont des maladies rares, dont les caractères cliniques, histologiques et immuno-histochimiques sont bien définis, mais dont l’étiopathogénie est encore discutée. On distingue la Maladie de Paget mammaire (MPM) et la maladie de Paget extra-mammaire (MPEM). En effet la MPM s’associe presque constamment à un adénocarcinome mammaire sous-jacent, ce qui en fait toute sa gravité, alors que la MPEM ne s’associer à un adénocarcinome sous jacent que dans 2 à 20 %. Cependant, la MPEM peut aussi s’associer un adénocarcinome à distance dans 9 à 30 % et se caractérise par la possibilité, en l’absence de traitement, d’évoluer en adénocarcinome invasif avec une possibilité d’évolution métastatique. Mais ces lésions sont d’évolution lente ce qui permet, si le diagnostique est posé à temps, une prise en charge préventive.

L’aspect clinique des lésions est parfois trompeur, réalisant une plage érythémato-squameuse plus ou moins prurigineuse qui s’étend progressivement. Le diagnostic repose sur l’examen histologique nécessitant une biopsie cutanée.

PRISE EN CHARGE DES MPM

Le bilan pré-thérapeutique, va rechercher le carcinome mammaire sous-jacent (mammographie, échographie mammaire, et si besoin IRM du sein).

 Le traitement standard repose sur la mastectomie radicale modifiée associée à la recherche du ganglion sentinelle, du fait de cette association presque constante à un carcinome sous jacent et de la présence. En cas de refus de la mastectomie par la patiente et en l’absence de carcinome mammaire sous-jacent visible radiologiquement, une excision large du mamelon avec un cône rétro-aréolaire associée à la recherche du ganglion sentinelle est proposée. Si les marges d’exérèse sont négatives, une irradiation mammaire adjuvante est proposée. Si les marges sont positives, une mastectomie est à nouveau proposée. Le suivi, par la suite va dépendre du stade évolutif du carcinome mammaire associé.

PRISE EN CHARGE DES MPEM

Le bilan pré-thérapeutique doit rechercher cliniquement, une zone invasive ou un adéno-carcinome sous-jacent. Toute zone infiltrée, bourgeonnante ou ulcérée sera biopsie. Un bilan à la recherche d’un adénocarcinome à distance est réalisé même si certains auteurs pensent que cette association est due à un effet âge (la moyenne d’âge des patients étant en général autour de 60 ans). Ce bilan dépend de la localisation de la MEPM : seront prescrits, une mammographie et un examen génital (avec une échographie pelvienne) pour les localisations vulvaires ; un examen urologique à la recherche d’un cancer uro-génital pour les MPEM des organes génitaux masculins ; un bilan digestif (clinique, endoscopique et radiologique) à la recherche d’adénocarcinome essentiellement du bas appareil digestif. Si la MEPM est invasive ou associée à un adénocarcinome sous-jacent, une IRM de l’organe atteint (pour mieux visualiser l’extension locale), une échographie des aires ganglionnaires de drainage, un scanner corps entier et un Pet-scan seront proposés.

Le traitement de référence repose sur l’exérèse chirurgicale, car seule l’étude histologique de toute la surface lésionnelle permet d’éliminer une zone invasive. Ce traitement chirurgical est facilité par les nouvelles techniques de chirurgie plastique et d’anesthésie qui vont permettent de limiter les séquelles post opératoires et de s’adresser à des patients fragiles et âgés. Malheureusement les récidives locales sont très fréquentes (17 à 38 % des cas) même si les marges d’exérèse sont saines, car les lésions évoluent en saut de puce. Actuellement une exérèse initiale avec une marge de 1 cm environ mais sans geste mutilant est actuellement le plus souvent proposée puisque le pronostic des MPEM est bon en l’absence de zone invasive ou d’adénocarcinome sous-jacent. La chirurgie selon la technique de Mohs ne met pas non plus à l’abris de ces récidives (11.4 à 27%). Si les limites d’exérèse sont positives, mais que l’examen de la pièce opératoire a éliminé une MPEM invasive ou à un adénocarcinome sous-jacent associé, on peut proposer au patient une reprise chirurgicale, mais aussi une simple surveillance clinique (tous les 6 mois les 3 premières années puis 1 fois par an), car une récidive n’est observée que dans 50 à 70 % des cas. D’autres traitements sont en cours d’étude (photothérapie, Imiquimod) mais ils semblent efficaces surtout sur les lésions de petite taille. Le Laser CO2 est douloureux et il est à l’origine d’un nombre plus important de récidive que le traitement chirurgical. La radiothérapie peut être proposée chez des patientes ayant les lésions très douloureuses du fait de leur extension, et dont l’espérance de vie ne dépasse pas 3 à 5 ans. En effet, ce traitement est secondairement à l’origine de lésions de radiodermite chronique et il n’évite pas les récidives après 3 à 5 ans. Tous ces traitements non chirurgicaux ne permettent pas de rechercher une zone invasive au sein des lésions.

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