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Érythème polymorphe

18 décembre 2011, par ROUJEAU J.-C.

L’érythème polymorphe est un syndrome cutanéo-muqueux aigu défini par ses seules caractéristiques cliniques. L’absence de spécificité histologique et de marqueurs biologiques contribuent à une nosologie confuse.

L’habitude a été prise depuis les années 1950 d’assimiler l’érythème polymorphe majeur (avec des érosions muqueuses multipolaires), le syndrome de Stevens-Johnson et l’ectodermose pluri orificielle bien que, lors de leur description initiale, ces deux dernières entités aient été clairement distinguées de l’érythème polymorphe par les auteurs qui les décrivaient.

Il a été proposé de revenir à la classification clinique originelle en distinguant, d’une part, l’érythème polymorphe mineur et majeur avec ses cocardes typiques à distribution acrale, de cause principalement infectieuse et, d’autre part, le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell de causes médicamenteuses, caractérisés par des macules érythémateuses ne présentant jamais la sémiologie d’une cocarde typique, confluant en nappes plus ou moins vastes et qui ont une distribution à prédominance « centrale » sur le thorax et les racines des membres. Cette classification fondée sur l’aspect clinique des lésions cutanées ne prend pas en compte les formes où l’atteinte des muqueuses est isolée ou très prédominante. La dénomination d’ectodermose pluri-orificielle (Fuchs syndrome en Allemagne) est logique pour ces cas qui semblent très proches de l’érythème polymorphe majeur.

L’érythème polymorphe est une maladie rare mais son incidence n’est pas chiffrée. Il frappe plus souvent l’enfant et l’adulte jeune, avec un maximum de fréquence entre 20 et 30 ans et une légère prédominance masculine.

INFORMATION AUX PATIENTS

• Mécanismes : l’érythème polymorphe est une maladie bénigne qui survient le plus souvent en « réaction » à une infection, en particulier par le virus de l’herpès. La poussée peut être très gênante, au point de nécessiter quelques jours d’hospitalisation, il n’y a pas vraiment de traitement efficace de la poussée, mais elle guérira sans séquelle en 2 à 3 semaines. On ne peut pas exclure des rechutes ultérieures si la maladie est en rapport avec un herpès récidivant.

• Observance et surveillance : si la maladie rechute, le médecin peut proposer un traitement préventif. Il n’est efficace que s’il est pris très régulièrement, chaque jour, pendant au moins six mois. Ce traitement est contraignant et n’a donc d’intérêt réel que si les poussées sont fréquentes ou très gênantes.

• Risques pour l’entourage : seule une très faible partie des personnes qui souffrent d’un herpès récidivant ont un érythème polymorphe, pour des raisons que l’on ne comprend pas. L’érythème polymorphe n’est pas contagieux, ni transmissible. L’herpès est en revanche contagieux et peut être dangereux pour des enfants ayant un « eczéma atopique » ou pour des adultes immunodéprimés.

• Impact social et professionnel  : il est habituellement faible. Seules les formes récidivantes ou subintrantes, heureusement rares, peuvent altérer la qualité de la vie. On dispose alors de traitements d’assez bonne efficacité.

 

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