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Lymphœdème des membres

24 février 2005, par VAILLANT L. , GIRONET N. & MACHET L.

Le lymphœdème est une maladie due à une insuffisance mécanique du système lymphatique. Le lymphœdème doit être différencié de l'insuffisance lymphatique dynamique où il existe un œdème lymphatique secondaire à une augmentation de la charge lymphatique hydrique et/ou protéique, mais où le débit lymphatique est augmenté. La cause la plus fréquente d'insuffisance lymphatique dynamique est l'insuffisance veineuse chronique. Les autres causes d'insuffisance lymphatique dynamique sont l'œdème hypoprotidémique et les inflammations aiguës. Le traitement des insuffisances lymphatiques dynamiques est le traitement de leur cause. Aucun autre traitement à visée lymphatique n'est nécessaire. Le lymphœdème peut atteindre tous les organes : les membres, les organes génitaux, la tête, l'intestin grêle mais aussi le rein, le foie, le cœur, les poumons... Le lymphœdème des membres est la localisation la plus fréquente, et c'est dans cette localisation qu'il peut être traité de manière spectaculaire par des équipes spécialisées utilisant la physiothérapie complexe décongestive [8].

Le système lymphatique a deux rôles principaux : l'élimination du tissu interstitiel des protéines de haut poids moléculaire (et secondairement de l'eau), et un rôle immunologique (infection, cancer). Les conséquences de l'insuffisance lymphatique mécanique sont donc la rétention de protéines de haut poids moléculaire et l'augmentation du risque d'infection (lymphangite, érysipèle). Du fait de la présence de protéines de haut poids moléculaire augmentant la pression oncotique apparaît secondairement un œdème riche en protéines, quistimule les fibroblastes, ce qui est à l'origine d'une sclérose cutanée. En cas d'œdème volumineux et de sclérose cutanée importante apparaît une diminution des mobilités articulaires et une gêne fonctionnelle (lourdeur ou pesanteur du membre, difficultés pour faire certains gestes de la vie quotidienne). Les infections (surtout streptococciques) sont une complication fréquente des lymphœdèmes. L'érysipèle et les lymphangites ont pour principal facteur de risque le lymphœdème [7]. Ils surviennent à partir d'une porte d'entrée minime, détruisent des capillaires lymphatiques ou des collecteurs, ce qui aggrave le lymphœdème.

Le diagnostic de lymphœdème est habituellement clinique. Il est évident au membre supérieur. Au membre inférieur, il est affirmé par le signe de Stemmer (palpation d'un œdème à la face dorsale des orteils et/ou infiltration à son plissement) qui est pathognomonique. En son absence, il faut éliminer les autres causes d'œdème chronique (insuffisance veineuse chronique) et la lipodystrophie (appelée lipœdème ou « cellulite »).

Les lymphœdèmes peuvent être primaires : hypoplasie lymphatique congénitale à révélation précoce ou tardive. Des formes familiales sont possibles (maladie de Milroy congénitale ou maladie de Meige-Nonne tardive), mais elles sont le plus souvent sporadiques. Les lymphœdèmes primaires sont plus fréquents chez la femme et débutent souvent après la puberté ou à l'occasion d'une grossesse. Ces particularités épidémiologiques sont expliquées par le rôle des œstrogènes et des progestatifs sur le lymphœdème, qui augmentent la perméabilité capillaire, d'où l'augmentation de la charge lymphatique. Les lymphœdèmes peuvent être secondaires, le plus souvent à un traitement chirurgical ou radio-chirurgical d'un cancer (lymphœdème du membre supérieur après cancer du sein, cancers pelviens, mélanome, lymphome). Ils peuvent être révélateurs d'un cancer (compression par une masse tumorale). Ils peuvent également être infectieux et en particulier parasitaires, la filariose étant la principale cause de lymphœdème dans le monde. Dans tous les cas où cela est possible, le premier traitement des lymphœdèmes secondaires est le traitement de la cause. Il faut donc rechercher une compression des voies lymphatiques dans les lymphœdèmes d'apparition tardive (après 35 ans) ou en cas de signes cliniques d'appel.

Le traitement du lymphœdème est un traitement contraignant qui a pour objectif de réduire le volume et d'éviter les complications (infectieuses et articulaires). Ce traitement est rarement étiologique et il n'aura pas la prétention de guérir le lymphœdème. Il faut donc que le malade participe à sa prise en charge. Il faut apprendre au patient les règles d'hygiène de vie (éviter la chaleur, prévention des traumatismes, traitement préventif des surinfections cutanées), repos les jambes surélevées, traitement de la surcharge pondérale, dépistage des lésions cutanées (intertrigo, papillomatose...).

Avant d'envisager un traitement du lymphœdème, il est important d'en apprécier la gêne fonctionnelle et le retentissement sur la qualité de vie. Les mobilités articulaires actives et passives doivent être mesurées. Le volume du membre est apprécié par la « centimétrie » (mesure comparative du périmètre du membre avec un centimètre de couturière). On apprécie, au moins qualitativement, la gêne fonctionnelle (gêne esthétique et psychologique, douleur, pesanteur du membre, retentissement sur la vie quotidienne). Une échelle de qualité de vie spécifique des lymphœdèmes des membres supérieurs a été mise au point [13].

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