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Merkel (tumeur de)

24 février 2005, par AVRIL M.-F.

La tumeur de Merkel est un carcinome neuro-endocrine cutané primitif, identifié en 1972 par Toker [7]. Elle survient le plus souvent dans la population blanche, après la soixantaine. Il s'agit d'une tumeur rare. L' incidence annuelle aux États-Unis, dans les populations blanche et noire, est respectivement de 0,23 et 0,01 nouveau cas pour 100 000 habitants. Différents facteurs favorisants ont été rapportés : expositions aux rayonnements ultraviolets ou ionisants, immunosuppression, arsenicisme [5]. Le diagnostic repose sur l'examen anatomopathologique d'une biopsie. Les techniques d'immuno-histochimie permettent de la différencier, dans les cas difficiles, d'autres carcinomes, de lymphomes ou de mélanomes [4].

Une classification clinique en trois stades évolutifs est utilisée :

- stade I : tumeur primitive isolée ;

- stade II : métastases ganglionnaires régionales ;

- stade III : métastases à distance (au delà du premier relais ganglionnaire régional).

Parmi les malades de stade I, des sous-groupes ont été proposés selon que le diamètre de la tumeur primitive est inférieur à 2 cm ( IA) ou supérieur (IB) [1].

L'évolution peut être marquée par des rechutes et la survenue de métastases viscérales conduisant au décès. Le site de la première rechute, qui survient souvent dans la première année après le traitement, est le plus souvent l'aire ganglionnaire régionale de drainage lymphatique de la tumeur primitive, mais des métastases à distance sans métastases régionales ont aussi été décrites. Les métastases viscérales peuvent se développer dans tous les organes. Les facteurs pronostiques restent imprécis. Toutefois, le sexe féminin, le stade clinique I, le diamètre de la tumeur primitive inférieur à 2 cm, la localisation céphalique et certains critères histologiques (index mitotique faible, formes trabéculaires) seraient associés à une évolution plus favorable. Les pourcentages de survie à 5 ans varient de 30 à 87 p. 100, mais leur interprétation est délicate car la plupart des séries comportent des nombres de malades insuffisants pour chaque stade de la maladie, et les traitements ne sont pas identiques d'une série à l'autre ou au sein d'une même série [1].

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