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Dermatomyosite

23 février 2009, par ROUJEAU J.-C.

GÉNÉRALITÉS

La dermatomyosite fait partie du groupe des myopathies inflammatoires qui comprend également la polymyosite et la myosite à inclusions. Elle s’en distingue par l’existence de lésions cutanées caractéristiques, une physiopathologie probablement différente et le risque d’être associée à un cancer. Ces myopathies inflammatoires sont rares (incidence estimée inférieure à 10/million/an). Leur traitement, essentiellement empirique, repose sur la corticothérapie générale, les immunosuppresseurs et les perfusions de fortes doses d’immunoglobulines dans l’hypothèse d’une auto-immunité dirigée contre le muscle.

INFORMATION AUX MALADES

Mécanismes : c’est une maladie auto-immune touchant la peau et surtout les muscles, de cause inconnue, ni contagieuse, ni transmissible génétiquement. Le risque de cancer associé justifie des examens qui seront à répéter dans quelques mois si la maladie ne régresse pas rapidement. Les activités physiques violentes sont à éviter en phase de poussée, mais le maintien d’une activité musculaire régulière et d’une rééducation physique sont indispensables pour limiter les séquelles. L’exposition solaire aggrave les lésions cutanées et doit être limitée

Observance : l’arrêt brutal du traitement peut être responsable d’un déficit musculaire grave et lentement réversible.

Surveillance : elle comprend l’impact de la « fatigue » musculaire sur les activités quotidiennes, la valeur d’alarme de la dysphonie, de la dysphagie, des fausses routes, de la toux.

Impact social et professionnel : variable, il dépend en phase aiguë de l’intensité du déficit musculaire, plus tard des lésions cutanées atrophiques, de la calcinose et du déficit musculaire résiduel.

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