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Syndromes lipodystrophiques

29 décembre 2014, par VIGOUROUX C. & CAPEAU J.

1 - SYNDROMES LIPODYSTROPHIQUES : DÉFINITION CLINIQUE ET ÉVOLUTION

Les syndromes lipodystrophiques sont caractérisés par un défaut de développement ou une perte de tissu adipeux corporel survenant en l’absence de déficit nutritionnel et s’associant à des troubles métaboliques souvent sévères avec en particulier insulino-résistance et dyslipidémie de type IV. Les syndromes lipodystrophiques sont des maladies rares (en France, environ 1 cas sur 1 million pour les formes généralisées congénitales, 1 sur 100 000 pour les formes partielles). Leur étiologie est hétérogène : certaines formes sont d’origine génétique, soit congénitales soit se développant progressivement au cours de l’enfance, de l’adolescence ou chez l’adulte jeune, alors que d’autres formes apparaissent comme acquises, le plus souvent dans un contexte dysimmunitaire. Certains syndromes lipodystrophiques s’intègrent dans des pathologies systémiques complexes, en particulier dans le contexte de maladies inflammatoires et/ou de vieillissement accéléré (syndromes progéroïdes).

L’évolution dépend en partie de la cause, mais, le plus souvent, elle suit une progression assez semblable marquée par l’apparition progressive de complications métaboliques avec des troubles de la tolérance au glucose évoluant vers un diabète difficile à traiter avec un risque de complications microangiopathiques, une stéatose hépatique pouvant évoluer vers la cirrhose, un risque de pancréatites aigües lors des grandes poussées d’hypertriglycéridémie, et des complications cardio-vasculaires.

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