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Behçet (maladie de)

20 novembre 2012, par SAADOUN D. & WECHSLER B.

La Maladie de Behçet (MB) est une vascularite d’origine inconnue dont les critères internationaux de classification [1] (Tableau I) définis en 1990 restent fondés sur la triade décrite par Hulusi Behçet en 1937 associant aphtose buccale, aphtose génitale et une uvéite. Le test pathergique est peu sensible notamment depuis l’usage de matériel jetable [2]. La MB comporte de multiples localisations viscérales (neurologiques, articulaires, digestives, cardiovasculaires) qui en font toute la gravité. Si la MB est observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire et les cas français autochtones sont fréquents [3, 4]. La MB survient généralement entre 18 et 40 ans, cependant des cas à début infantile sont décrits [5]. La pathogénie reste actuellement imparfaitement connue. Des facteurs génétiques sont vraisemblablement impliqués compte tenu de la fréquence accrue de l’antigène HLA-B51 et du gène MICA A, proche de l’HLA de classe I, chez les sujets atteints et plus récemment de la mise en évidence de l’association de cette maladie avec des polymorphismes de l’IL-10 et des récepteurs de l’IL12 et l’IL23 [6, 7]. Concernant les facteurs environnementaux, le rôle favorisant des infections et notamment du streptococcus sanguis [8] est possible sans que son implication n’ait été formellement établie. Enfin, il a été récemment mis en évidence dans cette maladie une polarisation Th1 et Th17 et à contrario une diminution des lymphocytes T régulateurs [9]. Cette même étude a également mis en lumière le rôle de’IL21 dans les perturbations de l’homeostasie lymphocytaire (polarisation Th17) et la pathogénie des lésions inflammatoires retrouvées dans cette maladie.

L’évolution est capricieuse, par poussées plus ou moins régressives. Le risque de la MB n’est pas une mortalité accrue, exception faite des atteintes vasculaires, mais une dégradation fonctionnelle progressive, liée aux séquelles cumulatives des atteintes oculaires et/ou neurologiques [10]. Le traitement est mal codifié et dépend des manifestations présentes.

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