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Churg et Strauss (angéite de)

8 février 2005, par FRANCÈS C. & GUILLEVIN L.

1 - DÉFINITION ET DIAGNOSTIC

Cette entité, individualisée en 1951, est une affection rare que Churg et Strauss distinguaient à l'époque de la périartérite noueuse (PAN) du fait de la présence d'un asthme grave corticodépendant avec hyperéosinophilie dans plus de 90 p. 100 des cas, touchant les artères et les veines de moyen et de petit calibres, de l'existence de granulomes vasculaires et extravasculaires et, enfin, d'une infiltration des lésions par de nombreux éosinophiles. L'asthme précède en moyenne de 8 ans les premiers signes de l'angéite et persiste après guérison. L'atteinte rénale est moins fréquente que dans la PAN.

La physiopathogénie du syndrome de Churg et Strauss reste inconnue bien que la responsabilité d'antigènes inhalés et de certaines stimulations antigéniques (désensibilisations, vaccinations) ait été suggérée par certaines observations. Des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles sont présents dans 50 à 66 p. 100 des cas, habituellement de type périnucléaire, dirigés contre la myéloperoxydase. Le pronostic spontanément fatal de cette maladie a été transformé par la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Les critères de classification de l'American College of Rheumatology (2) sont rapportés au tableau I.

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