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IgA linéaire (dermatose bulleuse à)

26 avril 2017, par INGEN-HOUSZ-ORO S.

1 - GÉNÉRALITÉS

La dermatose bulleuse à IgA linéaire (DIgAL) est une maladie bulleuse auto-immune sous-épidermique caractérisée par des dépôts linéaires d’IgA à la jonction dermo-épidermique. Elle est due à des auto-anticorps dirigés contre une ou des molécule(s) de la membrane basale dermo-épidermique, la plus caractéristique étant un fragment protéolytique de la BP180, de poids moléculaire 97 ou 120 kD. L’affection est rare (moins de 1 cas/106/an), mais elle est chez l’enfant la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes, débutant au cours de la première décennie. Elle peut être idiopathique ou déclenchée par un médicament après un délai inducteur de quelques jours à quelques semaines [1]. La vancomycine est le médicament le plus souvent impliqué [2, 3] mais d’autres molécules ont été rapportées : anticomitiaux [4], antibiotiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens [5], inhibiteurs de l’enzyme de conversion [6]….

 Chez l’enfant, la présentation clinique est souvent typique, marquée par  de bulles de taille variable, tendues, disposées en rosette et prédominant sur la région génitale et le visage, les oreilles. Le prurit est inconstant. Chez l’adulte, le tableau est volontiers plus polymorphe et l’atteinte muqueuse est fréquente (60%) [7]. La maladie peut ainsi ressembler à une dermatite herpétiforme, avec des vésiculo-bulles au niveau des fesses et des faces d’extension des membres, à une pemphigoïde bulleuse avec des bulles au contenu clair ou hémorragique en peau érythémateuse ou urticarienne, une pemphigoïde des muqueuses avec une atteinte possible de toutes les muqueuses et un risque de synéchies oculaires [8]. D’autres tableaux cliniques sont parfois observés : forme non bulleuse [9], forme pseudo-nécrolyse épidermique toxique [10, 11].

L’histologie objective une bulle sous-épidermique associée à un infiltrat inflammatoire dermique composé de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. Parfois, les polynucléaires neutrophiles se regroupent en micro-abcès au sommet des papilles dermiques, aspect proche d’une dermatite herpétiforme. L’immunofluorescence directe en peau périlésionnelle montre des dépôts linéaires d’IgA, parfois associés à la fraction C3 du complément, des IgG ou des IgM. L’immunofluorescence indirecte met en évidence la présence inconstante d’auto-anticorps IgA à titre faible. L’immunofluorescence indirecte en peau clivée par du NaCl molaire est plus sensible, montrant un marquage sur le versant épidermique, dermique ou les deux. En immunotransfert, on peut confirmer la diversité antigénique de la maladie, avec, outre le fragment de 97/120 kD le plus évocateur, des anticorps dirigés contre la BP230, la BP180 entière, ou le collagène VII [7].

En immunomicroscopie électronique, les dépôts sont situés dans la lamina lucida, la lamina densa, ou les deux (image en « miroir », la plus évocatrice de DIgAL) [12].Cependant, des aspects comparables à ceux de la pemphigoïde bulleuse, de la pemphigoïde cicatricielle ou de l’épidermolyse bulleuse acquise peuvent être observés, témoignant là aussi de la diversité immunologique de cette maladie [7]. Ainsi, il serait plus juste de ne pas parler de dermatose à IgA linéaire mais de maladies à IgA linéaires.

La physiopathologie repose sur la présence de complexes immuns à IgA qui génèrent une cascade inflammatoire avec activation du complément et mise en jeu de cytokines pro-inflammatoires et de protéases avec chimiotactisme puis dégranulation des polynucléaires neutrophiles à l’origine des lésions cutanées.

L’évolution de la DIgAL induite par un médicament est généralement favorable en quelques jours ou quelques semaines après arrêt du médicament inducteur. Par contre la DIgAL idiopathique est une maladie chronique d’évolution souvent capricieuse et émaillée de rechutes, notamment en cas d’atteinte muqueuse initiale [7], dont le traitement doit être poursuivi à des doses minimales efficaces jusqu’à négativation de l’immunofluorescence directe.

Certaines formes muqueuses de DIgAL peuvent conduire aux mêmes séquelles fonctionnelles graves que la pemphigoïde cicatricielle. De ce fait, ces formes muqueuses prédominantes de DIgAL sont intégrées au spectre de pemphigoïde des muqueuses.

Des hémopathies ou des cancers (maladie de Hodgkin, lymphome, carcinomes) ont été décrits en association avec la DIgAL, mais le nombre de cas rapportés est insuffisant pour conclure à un lien épidémiologique [13, 14].

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