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IgA linéaire (dermatose bulleuse à)

6 janvier 2012, par INGEN-HOUSZ-ORO S. , DOEBELIN B. & CLAUDY A.

1 - GÉNÉRALITÉS

La dermatose bulleuse à IgA linéaire (DIgAL) est une maladie bulleuse auto-immune sous-épidermique caractérisée par des dépôts linéaires d’IgA à la jonction dermo-épidermique. Elle est due à des auto-anticorps dirigés contre une molécule de la membrane basale dermo-épidermique, un fragment protéolytique de la BP180, de poids moléculaire 97 ou 120 kD. L’affection est rare (moins de 1 cas/106/an), mais elle est chez l’enfant la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes, débutant au cours de la première décennie. Elle peut être idiopathique ou déclenchée par un médicament après un délai inducteur de quelques jours à quelques semaines [1]. La vancomycine est le médicament le plus souvent impliqué [2], mais d’autres molécules ont été rapportées : anticomitiaux [3], antibiotiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens [4], inhibiteurs de l’enzyme de conversion [5]….

 Chez l’enfant, la présentation clinique est souvent typique, marquée par de bulles de taille variable, tendues, disposées en rosette et prédominant sur la région génitale et le visage, les oreilles. Le prurit est inconstant. Chez l’adulte, le tableau est volontiers plus polymorphe, pouvant ressembler à une dermatite herpétiforme, avec des vésiculo-bulles au niveau des fesses et des faces d’extension des membres, à une pemphigoïde bulleuse avec des bulles au contenu clair ou hémorragique en peau érythémateuse ou urticarienne, une pemphigoïde des muqueuses avec une atteinte possible de toutes les muqueuses et un risque de synéchies oculaires [6]. D’autres tableaux cliniques sont parfois observés : forme non bulleuse [7], forme pseudo-nécrolyse épidermique toxique [8].

L’histologie objective une bulle sous-épidermique associée à un infiltrat inflammatoire dermique composé de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. Parfois, les polynucléaires neutrophiles se regroupent en micro-abcès au sommet des papilles dermiques, aspect proche d’une dermatite herpétiforme. L’immunofluorescence directe en peau périlésionnelle montre des dépôts linéaires d’IgA, parfois associés à la fraction C3 du complément. L’immunofluorescence indirecte met en évidence la présence inconstante d’auto-anticorps IgA à titre faible. L’immunofluorescence indirecte en peau clivée par du NaCl molaire est plus sensible, montrant un marquage sur le versant épidermique, dermique ou les deux. En immunomicroscopie électronique, les dépôts sont situés dans la lamina lucida, la lamina densa, ou les deux (image en « miroir », la plus évocatrice de DIgAL) [9].

En immumotransfert, on met en évidence le fragment de 97/120 kD, le plus évocateur, parfois associé à d’autres anticorps : BP230, BP180, collagène VII.

La physiopathologie repose sur la présence de complexes immuns à IgA qui génèrent une cascade inflammatoire avec activation complémentaire et mise en jeu de cytokines pro-inflammatoires et de protéases.

L’évolution de la DIgAL induite par un médicament est généralement favorable en quelques jours ou quelques semaines après arrêt du médicament inducteur. Par contre la DIgAL idiopathique est une maladie chronique d’évolution souvent capricieuse et émaillée de rechutes dont le traitement doit être poursuivi à des doses minimales efficaces jusqu’à négativation de l’immunofluorescence directe. 

Certaines formes muqueuses de DIgAL peuvent conduire aux mêmes séquelles fonctionnelles graves que la pemphigoïde cicatricielle. De ce fait, ces formes muqueuses prédominantes de DIgAL sont intégrées au spectre de pemphigoïde des muqueuses.

Des hémopathies ou des cancers (maladie de Hodgkin, lymphome, carcinome de la vessie, de l’œsophage et du sein, du rein et du colon) ont été décrits en association avec la DIgAL, mais le nombre de cas rapportés est insuffisant pour parler d’association non fortuite [10, 11].

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