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Papulose atrophiante maligne

29 mars 2012, par CHEVRANT-BRETON J.

La maladie de DEGOS-KOHLMEIER décrite par ces 2 auteurs en 1941-1942 est exceptionnelle (environ 200 cas mondiaux).

Elle est caractéristique par ses lésions cutanées auxquelles s’associent de façon très variable des symptômes profonds, viscéraux tout particulièrement digestifs, neurologiques et ophtalmologiques (Tableau I), qui en font toute la gravité. De causes et de mécanismes variés encore discutés, son traitement reste non codifié.

• Les signes cutanés sont très évocateurs : petite lésion de quelques millimètres rose, surélevée (Figure 2) évoluant vers un aspect en cupule atrophique cicatriciel central, blanc porcelainé entourée d’une couronne de petits vaisseaux (télangiectasies) (Figure 3). Les lésions souvent multiples surtout au tronc, aux membres, respectent le visage et vont persister de nombreux mois.

Le diagnostic repose sur le prélèvement biopsique d’une lésion par analyse histologique montrant des signes caractéristiques de vasculite thrombogène (Figure 1).

Les symptômes viscéraux et neurologiques (Tableau II) font toute la gravité de la maladie d’où le terme initial de papulose atrophiante maligne en raison notamment des atteintes digestives mais aussi neuro ophtalmologiques, cardiaques, rénales.

L’évolution de cette maladie est imprévisible, capricieuse, sans facteur prédictif allant de formes bénignes parfois cutanées pures, prolongées notamment chez la femme et dans certains cas familiaux. Cependant des rechutes tardives sont toujours possibles. A l’inverse, d’autres formes digestives ou neurologiques suraigues sont de mauvais pronostic.

Les causes et mécanismes physiopathologiques de cette maladie sont multiples et discutés. L’hypothèse d’une vasculite thrombogène « systémique »est soulevée dans un contexte parfois auto immun ou déclenchée par des facteurs infectieux et viraux.

Le traitement n’est absolument pas codifié (Tableau III) : il doit être choisi après un bilan exhaustif en fonction du terrain, de l’allure clinique et évolutive de la maladie (Tableau II).

Un nouvel anticorps monoclonal l’éculizumab semble prometteur.

Tableau I Manifestations systémiques majeures de la papulose atrophiante maligne.

Gastro-intestinale
Dyspepsie
Troubles du transit
Distension abdominale
Douleur
Abdomen aigu « chirurgical »
Hémorragie
Péritonite par perforation

Système nerveux central
Céphalées
Aphasie
Multinévrite
Troubles sensitifs
Syndrome de la queue de cheval
Démence
Épilepsie
Hémiparésie
Quadriplégie

Ophtalmologique
Ptosis
Diplopie
Nystagmus
Ophtalmoplégie
Défect papillairel
Altération du champ visuel
Névrite optique
Œdème papillaire
Cataracte

 

Tableau II Bilan de la papulose atrophiante maligne.

Examen clinique complet

Biopsie cutanée
Histologie, coupes sériées
Microscopie électronique (si recherche)

Bilan bio-immunologique
NFS plaquettes, protéines de l’inflammation...HIV ?

Bilan hépatique et rénal

Anticorps antinucléaires, ANCA, antiphospholipides

Sérologie parvovirus B19

Bilan d’hémostase complet, avec étude de la fibrinolyse et de l’agrégation plaquettaire

Examen ophtalmologique

Examens orientés
Digestifs :
– endoscopie ?
– laparoscopie ? + biopsie ?
Neurologiques :
– tomodensitométrie crânienne
– IRM

Hépatique

Rénal

Cardiaque

 

Tableau III Traitements proposés de la papulose atrophiante maligne.

Action « vasculaire »
Anti-agrégants plaquettaire :
– aspirine
– dipyridamole
– ticlopidine
Fibrinolytique :
– phenformine(1)
– éthylestrenol(1)

– streptokinase

– urokinase
Anticoagulant :
– coumadine (warfarine)
– héparine
Action rhéologique :
– dextran

Action « immunitaire »
Corticoïdes systémiques
ACTH
Azathioprine
Cyclophosphamide

Cyclosporine

Tacrolimus

Immunoglobuline IV

Interféron alpha

Eculizumab ?

Divers
Colchicine
Chloroquine
Antibiotiques
Sulfones

Nicotine

(1) Retirés du marché en France.

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