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Bilharzioses cutanées

1er avril 2011, par DEVELOUX M.

1 - BILHARZIOSES HUMAINES

1.1 - GÉNÉRALITÉS

Les bilharzioses humaines classiques sont des helminthiases dues à des vers plats appartenant à la classe des trématodes. Ceux-ci vivent à l’état adulte dans les plexus veineux périrectaux et périvésicaux de l’homme. Cinq espèces sont susceptibles de parasiter l’homme : Schistosoma haematobium (bilharziose uro-génitale), Schistosoma mansoni et Schistosoma intercalatum (bilharzioses intestinale et rectale), Schistosoma japonicum et Schistosoma mekongi (bilharzioses artérioveineuses). Ces parasitoses sont des maladies tropicales rencontrées en Afrique (S. haematobium, S. mansoni, S. intercalatum), en Amérique du Sud et aux Caraïbes (S. mansoni), au Moyen-Orient (S. haematobium, S. mansoni) ou en Extrême-Orient (S. japonicum, S. mekongi). Les bilharzioses sont des maladies liées à l’eau, en pleine extension dans les pays d’endémie, favorisées par la construction de barrages et les travaux d’irrigation

Pour que le cycle puisse avoir lieu, il faut que les embryons des œufs éliminés dans les excrétas puissent subir une multiplication chez un hôte intermédiaire qui est un mollusque d’eau douce. Elle aboutit à la formation de furcocercaires qui sont les formes infectantes émises dans l’eau. La contamination humaine se fait par voie transcutanée (phase infectante). Les larves vont ensuite migrer par voie sanguine pour arriver dans le système porte où elles deviennent des adultes qui iront pondre dans leur territoire d’élection (phase d’invasion). Les œufs seront éliminés dans les excrétas au minimum 6 à 8 semaines après le bain contaminant. D’autres œufs resteront dans les tissus et formeront des granulomes qui sont à l’origine de la majorité des signes cliniques des bilharzioses (phase d’état). Ces granulomes se constituent surtout dans les organes cibles (appareil urinaire et génital, foie, côlon). Des œufs, emportés par le courant veineux, peuvent disséminer à la faveur d’anastomoses portocaves dans les organes reliés à la grande circulation, donnant des localisations ectopiques. Les anastomoses entre les rameaux de la veine para-ombilicale et les veines sous-cutanées abdominales et mammaires internes expliquent les localisations préférentielles thoraciques et ombilicales des bilharzioses cutanées extragénitales.

Les bilharzioses sont susceptibles de s’accompagner de manifestations cutanées au cours des trois phases d’évolution de la maladie dans l’organisme humain. Ces signes parfois discrets, régressant spontanément, sont souvent méconnus lors des deux premières phases. Ceux de la phase d’état sont rares mais leur fréquence est certainement sous-estimée. Leur diagnostic est une surprise de l’examen anatomopathologique dans la majorité des observations rapportées.

À la phase infectante, la pénétration transcutanée des furcocercaires au moment du bain infectant peut s’accompagner d’une réaction de type allergique. Elle se traduit par une éruption maculo-papuleuse, prurigineuse, siégeant au niveau des sites de pénétration des larves ; c’est la dermatite cercarienne [1]. Les signes disparaissent spontanément en quelques jours. La symptomatologie est discrète lorsque S. haematobium, espèce mieux adaptée à l’homme, est en cause. En zone d’endémie, ces signes ne s’observent plus lors des réinfestations.

La période d’invasion est symptomatique chez les sujets non immuns, elle survient 4 à 6 semaines après le bain infectant. Les signes cliniques sont attribués à une pathologie à immuns complexes. En Europe, les cas observés concernent des voyageurs imprudents ou non informés ayant pris des bains d’eau douce en zone d’endémie [1]. Le signe le plus constant est une fièvre (fièvre de safari, Katayama fever) accompagnée de prostration, de céphalées, de myalgies et de sueurs nocturnes. Les signes cutanés sont inconstants : rash, urticaire, œdème de la face. L’examen retrouve parfois une hépato-splénomégalie. Les signes cliniques sont plus marqués lorsque S. mansoni et S. japonicum sont en cause. La numération peut montrer une hyperleucocytose avec hyperéosinophilie, évoquant alors une helminthiase en phase d’invasion. Le diagnostic de certitude est difficile puisqu’il peut ne pas y avoir encore d’élimination d’œufs et que la sérologie est très inconstamment positive à ce stade. Il faudra savoir répéter les examens. La durée de cette phase est variable, l’évolution se fait vers l’amendement des signes cliniques, même en l’absence de traitement, et le passage à la phase d’état qui débute environ trois mois après la contamination.

Les lésions cutanées de la phase d’état des bilharzioses correspondent à des amas de granulomes bilharziens localisés dans le derme ; S. haematobium est l’espèce la plus souvent impliquée. Elles révèlent le plus souvent la parasitose qui évoluait avec une symptomatologie minime ou sans aucune manifestation clinique. Dans quelques cas, les lésions sont apparues en quelques mois après une infestation massive compliquée de myélite bilharzienne.

Les formes cutanées extragénitales ont un aspect monomorphe : papules de petite taille, fermes, parfois hyperpigmentées, prurigineuses ou non, isolées ou confluantes en bouquet, c’est le prurigo en éclaboussure [2]. Elles siègent sur le tronc où leur disposition peut être zoniforme, dans la région péri-ombilicale, les fosses iliaques et les lombes. Les cas rapportés concernent des enfants vivant en zone d’endémie ou des adultes récemment infectés.

Les localisations génitales et péri anales [2, 3] s’observent plus volontiers chez la femme. Il s’agit de lésions pseudo-tumorales des grandes lèvres ou de formes végétantes, papillomateuses périnéales. Elles évoquent de nombreuses affections : condylomes, syphilis secondaire, donovanose, épithélioma. Chez l’homme, les lésions intéressent le scrotum ou le pénis. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée qui montrera des granulomes centrés par des œufs. Il n’est pas toujours facile de faire un diagnostic d’espèce d’après leur aspect sur coupe histologique.

Un bilan parasitaire sera entrepris : examen parasitologique des urines et/ou des selles, biopsie de la muqueuse rectale si négativité des examens précédents, sérologie.

1.2 - OUTILS DU TRAITEMENT

L’antibilharzien recommandé est le praziquantel (Biltricide®), dérivé pyrazino-isoquinoléine, qui a l’avantage d’être actif sur toutes les espèces de schistosomes et sur les larves âgées de plus de quinze jours. Sa tolérance est bonne, des effets indésirables sont observés dans 20 % des cas environ : douleurs abdominales, nausées, céphalées, vertiges et somnolence. La grossesse constitue une contre-indication.

1.3 - STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE

Les posologies du praziquantel varient suivant l’espèce en cause : prise unique de 40 mg/kg en une ou deux prises pour S. haematobium, S. mansoni et S. intercalatum ; posologie de 60 mg/kg en deux prises pour les espèces extrême-orientales.

Le traitement spécifique lors de la phase d’invasion est déconseillé car pouvant aggraver les manifestations et peu efficace. Les complications systémiques réclament une corticothérapie. Le Biltricide® n’est recommandé à ce stade qu’après apparition des œufs dans les excrétas, il ne se discute pas à la phase d’état.

Après traitement, les lésions de la phase d’état à type de prurigo régressent lentement, disparaissant en quelques mois. Quant aux lésions génitales et périnéales, le traitement médical est le plus souvent insuffisant et il devra être associé à une exérèse chirurgicale.

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