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Nævus épidermiques

24 février 2005, par COURVILLE Ph.

Les nævus épidermiques sont des hamartomes cutanés de distribution souvent linéaire et unilatérale suivant les lignes de Blaschko. Présents dès la naissance ou apparaissant tôt dans l'enfance, ils sont caractérisés par une hyperplasie épidermique dont les formes cliniques et histologiques sont multiples. On peut ainsi distinguer les nævus épidermiques :

- verruqueux (et verruco-sébacsé) ;

- verruqueux épidermolytiques ;

- acantholytiques (type Darier ou Hailey-Hailey) ;

- inflammatoires (eczématiformes, lichénoïdes ou psoriasiformes).

Les hamartomes folliculaires (nævus comédonien) et le nævus de Becker peuvent être inclus dans une définition un peu plus large des nævus épidermiques. Pratiquement toujours sporadiques, les nævus épidermiques sont uniques ou multiples et s'intègrent parfois dans un syndrome dysembryoplasique plus ou moins complexe, défini par l'association de malformations ou de tumeurs à un nævus épidermique. Les anomalies associées au nævus épidermique atteignent le plus fréquemment la peau, le système nerveux central et le squelette.

Une présentation clinique et histologique stéréotypée permet actuellement de distinguer cinq syndromes du nævus épidermique selon Happle :

- le syndrome de Schimmelpenning qui associe à un nævus sébacé des anomalies cérébrales, un colobome et un lipome dermoïde de la conjonctive ;

- le syndrome du nævus comédonien, défini par un nævus comédonien et une cataracte ;

- le nævus épidermique pigmenté et chevelu, héréditaire. Il associe un nævus de Becker, une hypoplasie mammaire ipsi-latérale et des anomalies du squelette telles qu'une scoliose ;

- le syndrome de Protée, qui présente des nævus épidermiques, une hémi-hypertrophie corporelle segmentaire, une macrodactylie et des hamartomes conjonctifs (l'épaississement cérébriforme des paumes et des plantes est particulièrement évocateur) ;

- le syndrome CHILD, lié au chromosome X (létal pour les embryons XY), qui associe un nævus épidermique inflammatoire à des anomalies hypoplasiques viscérales et squeletiques homo-latérales.

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