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Horton (maladie de)

10 octobre 2013, par GÉNÉREAU Th.

DIAGNOSTIC CLINIQUE, ANATOMOPATHOLOGIQUE
ET BIOLOGIQUE

La maladie de Horton est une vascularite systémique idiopathique avec quelques caractéristiques très particulières : elle atteint exclusivement les sujets de plus de 60 ans au niveau des artères de gros et moyen calibre. Ses lésions prédominent au niveau du réseau carotidien externe et sont responsables de nombreux phénomènes ischémiques au visage.

Ce diagnostic doit être évoqué chez un sujet ayant des signes céphaliques spécifiques (50 à 70 p. 100) (anomalie clinique des artères temporales, claudication mandibulaire, nécroses du visage) ou aspécifiques (céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu). Les signes ophtalmologiques (10 à 30 p. 100) font la gravité immédiate de la maladie mais ne sont pas pathognomoniques (baisse d’acuité visuelle, paralysie oculo-motrice, ptosis, anomalie pupillaire) ; la cécité par névrite optique ischémique antérieure aiguë peut être annoncée par des signes transitoires (amaurose) et est en règle irréversible une fois constituée. Les signes céphaliques peuvent aussi manquer et la maladie doit aussi être envisagée devant des signes moins évocateurs, qu’ils soient généraux (50 p. 100) (altération de l’état général, fièvre), vasculaires (claudication d’un membre, anévrysmes artériels inflammatoires, notamment aortiques, voire certaines formes d’accidents vasculaires cérébraux, d’ischémie myocardique ou digestive), rhumatologiques (50 p. 100) (pseudo-polyarthrite rhizomélique, RS3PE) ou respiratoires (5 à 10 p. 100) (toux sèche inexpliquée).

Les symptômes dermatologiques sont rares au cours de la maladie de Horton. Les nécroses du visage (cuir chevelu, langue et lèvres) sont exceptionnelle mais très évocatrices ; elles témoignent d’une maladie diffuse et/ou aggravée par un traitement vasoconstricteur (par exemple, un antimigraineux introduit à tort pour les céphalées). L’atteinte des gros vaisseaux se manifeste parfois par un syndrome de Raynaud. Il n’existe virtuellement pas de vascularite cutanée au cours de la maladie de Horton ou alors, exceptionnellement, dans des formes frontières avec d’autres vascularites systémiques.

Les signes cliniques étant souvent peu évocateurs, l’attention est généralement attirée par un très important syndrome inflammatoire (95 p. 100 des cas), idéalement mesuré par les protéines de l’inflammation, la vitesse de sédimentation étant parfois d’interprétation difficile chez les sujets âgés. Aucun autre examen biologique n’a montré d’intérêt dans le diagnostic de la maladie de Horton.

L’imagerie est de peu d’intérêt dans le diagnostic de cette maladie. Certains examens sont avant tout destinés à éliminer d’autres causes de céphalées ou de syndromes inflammatoires inexpliqués chez un sujet âgé. L’examen des artères temporales par échographie couleur-Doppler est prometteur quand il montre des anomalies de flux associées à un halo péri-artériel, mais il reste réservé à des équipes entraînées possédant le matériel adapté.

Dès qu’il est évoqué, le diagnostic doit être confirmé par l’examen anatomopathologique d’un fragment artériel, le plus souvent l’artère temporale superficielle ou l’une de ses branches. L’examen portera idéalement sur un fragment artériel cliniquement ou échographiquement pathologique, d’une taille d’au moins 3 cm. La présence d’une inflammation mononucléée au sein de la paroi artérielle signe généralement le diagnostic, l’aspect typique de granulome de la média centré sur la limitante élastique interne fragmentée par des cellules géantes mononucléées n’étant pas constant. Si le prélèvement artériel est court, et du fait du caractère segmentaire des lésions, la biopsie d’artère temporale peut être négative (environ 30 p. 100 en Europe). Une corticothérapie de quelques jours à quelques semaines ne masque pas les signes histologiques de la maladie. Dans moins de 2 p. 100 des cas, la biopsie d’artère temporale permettra le diagnostic d’une autre vascularite systémique dont le diagnostic reposera sur les signes cliniques, biologiques et anatomopathologiques associés.

INFORMATION AUX MALADES

Deux éléments principaux doivent être bien compris par les patients. D’une part, le risque de cécité initial justifie la rapidité de la mise sous corticoïdes, parfois même avant la confirmation du diagnostic. À plus long terme, les impératifs du régime et des mesures adjuvantes associées aux corticoïdes doivent être souvent réexpliqués pour éviter les déformations du visage et autres complications.

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