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Erythema elevatum diutinum

22 septembre 2015, par WALLACH D. & VIGNON-PENNAMEN M-D.

L’erythema elevatum diutinum est une dermatose rare, particulière par sa chronicité. S’il est encore aujourd’hui classé parmi les vascularites cutanées, les publications récentes confirment son rattachement au groupe des dermatoses neutrophiliques [6].

L’erythema elevatum diutinum se caractérise par des plaques, papules ou nodules rouge sombre, violacés ou jaunâtres. Ces lésions de consistance ferme, à la configuration volontiers annulaire, se répartissent symétriquement sur les faces d’extension des membres et préférentiellement en regard des articulations des mains, des coudes et des genoux. Les fesses, la région des tendons d’Achille sont aussi des sièges de prédilection. Cette atteinte cutanée peut s’accompagner de sensations de prurit ou de brûlure.

Cette dermatose est le plus souvent isolée. Elle s’accompagne parfois d’arthralgies, de myalgies, plus exceptionnellement d’atteintes oculaires [5] et même, comme dans les autres dermatoses neutrophiliques d’atteintes neutrophiliques aseptiques profondes, en particulier pulmonaires.

Le diagnostic histologique est de difficulté variable selon le stade évolutif [7]. Dans les lésions récentes, la vascularite des petits vaisseaux de l’ensemble du derme est aisément reconnue. Plus tard, la fibrose domine, efface les altérations vasculaires et l’infiltrat, et peut égarer le diagnostic. Les lésions xanthomisées correspondent à une cholestérolose intra- plutôt qu’extracellulaire. Les études en immunofluorescence directe donnent des résultats variables, souvent négatifs.

Parmi les maladies associées à l’erythema elevatum diutinum, les gammapathies monoclonales, surtout de type IgA, sont les plus fréquentes. L’association aux colites inflammatoires, à la polyarthrite rhumatoïde, aux vascularites systémiques (maladie de Wegener, polychondrite atrophiante) n’est sûrement pas fortuite, de même que les quelques observations de syndromes myélodysplasiques survenant au cours de l’évolution d’un erythema elevatum diutinum.

L’association à l’infection par le VIH mérite d’être soulignée [4]. La présentation clinique est souvent particulière, avec des lésions nodulaires exubérantes des extrémités, posant des difficultés diagnostiques avec la maladie de Kaposi et l’angiomatose bacillaire.

L’étiopathogénie de l’erythema elevatum diutinum est inconnue. Un certain nombre de faits, telles l’hypersensibilité streptococcique, les formes associées à l’infection par le VIH, l’image histologique de vascularite, suggèrent la mise en cause d’une réaction immunologique liée aux complexes immuns. Dans quelques cas, un trouble de la fonction des polynucléaires neutrophiles a été mis en évidence. La détection d’anticorps anti cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de classe IgA semble être un marqueur du diagnostic. Bien que des liens existent entre les neutrophiles et la pathologie des IgA, leurs rôles restent encore spéculatifs.

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