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Papulose lymphomatoïde

22 février 2016, par D’INCAN M.

DÉFINITION

La papulose lymphomatoïde est une variété de lymphome cutané c’est-à-dire une prolifération anormale d’une variété de globules blancs du sang, les lymphocytes. Il s’agit, cependant, d’un lymphome dit « de bas grade », c’est-à-dire très peu agressif.

COMMENT SE PRÉSENTE LES SYMPTÔMES DE LA MALADIE ?

La maladie de manifeste par des papules (petits « boutons ») rouges, qui, en quelques jours, changent de forme en se recouvrant de squames (la peau de détache en petits lambeaux), puis de croûtes rouge-noir, pour finalement disparaître spontanément en laissant une trace marron transitoire ou, dans certains cas, une petite cicatrice en creux analogue à celle observée après une varicelle. Les lésions sont en nombre très variable, d’une ou deux à plusieurs dizaines et apparaissent par poussées entrecoupées de rémissions. Au moment des poussées, des démangeaisons peuvent être présentes. Il n’y a pas d’autres symptômes, comme de la fièvre, des douleurs ou une fatigue. Toutes les parties du corps peuvent être touchées et, de manière exceptionnelles, les muqueuses (bouche, région génitale) peuvent être touchées.

Les poussées se répètent, plus ou moins intenses, plus ou moins fréquentes, pendant des années mais des guérisons spontanées peuvent survenir.

COMMENT EN FAIRE LE DIAGNOSTIC ?

C’est une maladie de peau rare, que très peu de médecins généralistes rencontrent dans leur exercice professionnel. Le dermatologue saura rapidement faire le diagnostic en vous interrogeant et en regardant vos lésions cutanées. Pour confirmer son diagnostic, il procèdera à la biopsie d’une de ces lésions sous anesthésie locale qu’il adressera au laboratoire d’Anatomie Pathologie pour un examen au microscope.

UNE FOIS LE DIAGNOSTIC ETABLI, QUE FAIT-ON ?

Aucun examen complémentaire (prise de sang, échographie, scanner, ….) n’est nécessaire. En effet, bien qu’étant un lymphome, la papulose lymphomatoïde n’affecte que la peau. Cependant, les études montrent que, dans certains cas, la papulose lymphomatoïde peut s’associer, après quelques années d’évolution, à d’autres variétés de lymphomes, cutanés essentiellement et, eux-mêmes, de faible agressivité. Il est, donc, nécessaire de consulter votre dermatologue une fois par an afin de dépister les signes avant-coureurs, comme des plaques rouges permanentes ou des « boutons » de plus grande taille que ceux de la papulose et, surtout, qui n’ont pas tendance à disparaître en quelques semaines. Votre dermatologue saura vous enseigner ces signes précoces si bien que, au bout de deux ou trois ans, surtout si votre papulose lymphomatoïde est peu active, vous pourrez espacer le rythme des consultations tout en restant vigilant.

L’éventualité du lymphome secondaire est rare et toutes les études ont montré que la papulose lymphomatoïde n’était jamais cause de décès et qu’elle ne réduisait pas la durée de vie.

COMMENT TRAITER LA PAPULOSE LYMPHOMATOÏDE ?

Avant d’instaurer le traitement, votre dermatologue aura contacté un service hospitalier spécialisé dans lequel votre dossier médical sera examiné par des médecins compétents en dermatologie et en hématologie (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire en Oncologie Dermatologique) pour proposer un traitement.

Bien souvent, lorsque les lésions sont peu nombreuses et lorsqu’elles n’ont pas tendance à récidiver sur des zones de peau visibles, on propose l’abstention thérapeutique. Ne pas traiter une papulose lymphomatoïde n’augmente pas le risque d’évolution plus grave.

Lorsqu’un traitement est nécessaire (lésions nombreuses, lésion touchant le visage ou bien à votre demande si votre maladie vous gêne dans la vie courante), trois traitements sont à disposition :

Des applications de crèmes contenant un dérivé de la cortisone (appelées, également, dermocorticoïdes ou corticoïdes locaux). Contrairement à la cortisone prise en comprimés, les applications de ces crèmes sont sans danger pour votre santé mais doivent être prescrites par votre dermatologue. La crème devra être appliquée deux fois par jour sur les papules lorsque celles-ci apparaissent. Ce traitement, « au coup par coup », permet d’atténuer le caractère inflammatoire des lésions, mais il n’évite pas la survenue d’autres lésions.

Des séances de photothérapie. Il s’agit de séances au cours desquelles on expose votre peau nue dans une cabine qui délivre des rayons ultraviolets (variété de rayons solaires) qui durent quelques minutes ; les séances sont répétées deux à trois fois par semaine pendant plusieurs semaines. Elles sont réalisées uniquement chez votre dermatologue et sous sa surveillance. Ces séances peuvent occasionner une rougeur de la peau. Le risque de cancers induits par ces rayons est nul car le nombre de séances sera limité dans le temps. En général, une quinzaine de séances permet de faire disparaître toutes les lésions ou presque. A ce moment-là, le dermatologue pourra interrompre les séances ou bien vous proposer un arrêt progressif du traitement en les espaçant sur plusieurs semaines.

Le méthotrexate. Il est indiqué en cas d’échec de la photothérapie ou bien s’il ne vous est pas possible de vous déplacer fréquemment au cabinet du dermatologue. Ce traitement est pris une seule fois par semaine, en comprimés ou sous forme de piqûres intra musculaires ou sous-cutanées. Il est toujours associé à la prise d’une vitamine, l’acide folique en comprimés. La mise en route du traitement nécessite la réalisation de quelques examens biologiques (comportant, notamment, la vérification du fonctionnement des reins, du foie, vérification du taux des globules blancs et rouges), qui seront répétés par la suite, ainsi que la vaccination contre le pneumocoque (un vaccin et un rappel deux mois plus tard) et, l’hiver, contre la grippe. Le méthotrexate est un traitement bien supporté mais, le lendemain des prises, certains patients peuvent se plaindre de petits troubles digestifs temporaires. Ce médicament a une toxicité modérée pour le foie, surtout en cas de surpoids et de prise d’alcool. Très exceptionnellement il peut occasionner des phénomènes allergiques respiratoires. Chez les femmes en âge de procréer, une contraception stricte est nécessaire. Le traitement est poursuivi jusqu’à ce que vous n’ayez plus de lésions ou un nombre très limité, puis, la posologie sera progressivement diminuée. Si, le plus souvent, ce traitement dure quelques mois, il peut arriver que l’on soit obligé de le poursuivre plusieurs années.

Les traitements, quels qu’ils soient, sont, le plus souvent, suspensifs car le risque de récidive est grand. Tout comme la première poussée de lésions, les récidives ne nécessitent pas forcément de reprendre un traitement.

Exceptionnellement, la papulose lymphomatoïde peut toucher les enfants. Les études montrent que, bien souvent la maladie guérit d’elle-même spontanément vers la puberté. Chez un enfant, on hésite à prescrire des séances de photothérapie ou du méthotrexate. Par contre, les applications de crème corticoïdes restent sans danger. Pour décider d’un traitement pour votre votre enfant, votre dermatologue vous adressera dans un service de dermatologie spécialisé.

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