Prurit vulvaire

Le prurit est un signe important en pathologie vulvaire : il révèle dans la majorité des cas une cause organique qui doit toujours être recherchée par un examen loco-régional soigneux.

1 - DIAGNOSTIC

L’interrogatoire confirme le prurit, sensation de démangeaison conduisant à un grattage, et précise son ancienneté. Un prurit récent aigu oriente plutôt vers une cause infectieuse parfois vers une pathologie de contact. Un prurit chronique, qu’il soit permanent ou intermittent, peut révéler une dermatose à localisation vulvaire au premier rang desquelles un lichen scléreux ou une lésion néoplasique. On précisera de même, le mode évolutif cyclique ou capricieux, le siège localisé ou diffus du prurit, l’existence d’une symptomatologie associée : leucorrhées, brûlures, sécheresse muqueuse, dyspareunie, hémorragies. L’examen clinique local doit se faire dans de bonnes conditions d’éclairage, en position gynécologique, parfois à l’aide d’une loupe. L’inspection est le temps majeur : d’abord le versant cutané : grandes lèvres, périnée, région périanale, pli interfessier , pubis et peau environnante, puis le versant muqueux en écartant les grandes lèvres, les sillons interlabiaux, les petites lèvres, le capuchon clitoridien ; puis en écartant à nouveau les petites lèvres afin d’examiner le vestibule. Un examen au spéculum du vagin et du col est parfois nécessaire, de même qu’il peut être utile d’examiner le reste du tégument, la muqueuse buccale, le cuir chevelu et les ongles selon les cas.

2 - OUTILS ET STRATÉGIE DE TRAITEMENT

2.1 - PRURIT VULVAIRE AIGU

Les étiologies sont dominées par les causes infectieuses (Tableau I). Trois cas de figure se présentent selon les données de l’examen clinique : on peut être en présence d’une vulvo-vaginite, de lésions vulvaires sans vaginite, ou enfin d’un examen vulvaire quasi normal.

Vulvo-vaginite

Les leucorrhées pathologiques traduisent une inflammation vaginale (vaginite) et peuvent être associées à une irritation vulvaire (vulvo-vaginite). Ce tableau oriente vers une cause infectieuse : trois affections principales provoquent des leucorrhées dont la plus fréquente est la candidose aiguë.

Candidose aiguë

Elle est liée à la prolifération de levures saprophytes : le plus souvent Candida albicans [7]. Parfois à d’autres Candida non albicans : glabrata et beaucoup plus rarement : parapsilosis, tropicalis, kruseï. Les symptômes vulvaires sont au premier plan. Dans sa forme typique, la candidose aigue réalise une vulvite érythèmato-œdémateuse et prurigineuse. L’érythème s’étend parfois jusqu’aux plis de l’aine réalisant un intertrigo à bords émiettés micropustuleux ou desquamatif. Des leucorrhées blanches caillebottées sont présentes. Les facteurs favorisants doivent être recherchés (antibiothérapie orale, diabète, grossesse, corticothérapie générale…). La présence de nombreuses levures à l’examen direct et de nombreuses colonies en cultures sur milieu de Sabouraud sont évocatrices du diagnostic sans qu’il y ait de critères spécifiques de pathogénicité. La présence de pseudo-filaments ou de filaments à l’examen direct semble être le meilleur critère. Toutefois le prélèvement mycologique n’est pas indispensable dans cette forme aiguë typique. Le traitement local repose sur les antifongiques locaux en première intention : ovules imidazolés répétés et crèmes antifongiques appliquées deux fois par jour pendant 1 à 2 semaines. En cas de d’intolérance au traitement local le fluconazole per os 150 mg en dose unique peut être proposé. Le partenaire masculin est rarement atteint ; en cas de balanite il faut la traiter par une crème imidazolée et rechercher un diabète. Le traitement systématique du partenaire n’influe pas l’évolution de la candidose féminine.

Trichomonose

Trichomonas vaginalis est un parasite responsable de vulvo-vaginite. C’est une MST. La vaginite est au premier plan : leucorrhées souvent abondantes jaunes, vertes ou spumeuses avec un prurit vulvaire et souvent des signes d’urétrite. Dyspareunie et dysurie sont possibles. On peut noter un érythème vulvaire discret parfois une cervicite. Le parasite est mis en évidence à l’examen direct à l’état frais des leucorrhées et à l’urètre avec une sensibilité d’environ 70 %. Le traitement repose sur le métronidazole per os (500 mg matin et soir pendant 7 jours ou traitement « minute » de 2 g en prise unique) et concerne aussi le partenaire même asymptomatique.

Vaginose bactérienne

C’est un déséquilibre de la flore vaginale avec remplacement de la flore résidente des lactobacilles (flore de Doderlein) par des micro-organismes commensaux qui prolifèrent : flore anaérobie polymicrobienne, Gardnerella vaginalis, Mycoplasma hominis. Cliniquement les leucorrhées malodorantes sont au premier plan. Abondantes elles sont responsables d’irritation vulvaire et d’un prurit inconstant. Le diagnostic repose sur les critères suivants (trois sur quatre) :

– des leucorrhées homogènes malodorantes ;

– un pH vaginal supérieur à 4,5 ;

– la présence de clue-cells (examen direct à l’état frais) ;

– un test à la potasse positif.

Le traitement repose sur le métronidazole, 500 mg matin et soir pendant 7 jours, associé ou non à un traitement local. Le partenaire masculin est très rarement atteint et son traitement n’a pas d’impact sur le caractère souvent récidivant de la vaginose. De nouvelles approches thérapeutiques ont vus le jour avec l’utilisation de pro et prébiotiques qui favorisent l’expansion de la flore lactobacillaire résidente et diminuent les rechutes.

Autres vulvo-vaginites bactériennes

Elles ne sont en règle pas responsables de manifestations vulvaires. Elles sont dominées par une symptomatologie cervico-vaginale et/ ou urétrale (Chlamydia, gonocoque).

Vulvite

Les principales étiologies demeurent infectieuses : candidose, herpès, condylomes. Les vulvites de contact par irritation ou allergie sont beaucoup plus rares.

Candidose

Dans sa forme subaiguë elle se présente volontiers sous la forme d’une symptomatologie clinique vulvaire isolée, sans leucorrhées, avec un prurit vulvaire au premier plan. À l’examen, la vulve dans sa portion muqueuse est érythémateuse vernissée, l’érythème déborde volontiers sur le périnée et les plis inguinaux. Dans ces formes modérées le diagnostic différentiel avec un psoriasis génital est aidé par le prélèvement mycologique vulvaire et vaginal. Le traitement suit les mêmes modalités que celles citées plus haut.

Herpès

Si la primo-infection réalise un tableau de vulvite hyperalgique œdémato-vésiculo-érosive, très accessoirement prurigineuse, la récurrence elle, est volontiers annoncée par un prurit localisé puis par des sensations de brûlures toujours au même site. À l’examen clinique, il est plus fréquent d’observer une érosion polycyclique qu’un bouquet vésiculeux rapidement rompu dans cette zone associée à une adénopathie satellite dans 50 p. 100 des cas. Le diagnostic est confirmé par le prélèvement local précoce pour culture virale ou par PCR. Si la récurrence est vue précocement, un traitement par Acyclovir (200 mg x 5/j) per os pendant 5 jours ou Valaciclovir (500 mg x 2/j) per os pendant 5 jours peut être proposé. Ce traitement antiviral bien qu’efficace n’a toutefois d’intérêt qu’instauré précocément. La prophylaxie des récurrences se discute en fonction de leur fréquence. Elle repose sur le Valaciclovir : 500 mg/j si les récurrences sont supérieures à six par an, mais son effet est uniquement suspensif.

Condylomes [8]

Ils sont volontiers révélés par un prurit vulvaire et, dans ce cas, une candidose est souvent associée. Il faut distinguer cliniquement :

– les condylomes exophytiques accuminés (« crêtes de coq ») ou plats 

– les condylomes plans (papuleux)

• Quels condylomes biopsier ? Le diagnostic de condylome est clinique. La biopsie est réservée aux lésions atypiques : formes leucoplasiques ou maculopapuleuses évoquant une papulose bowénoîde, forme résistante au traitement ou doute diagnostic. Cette biopsie doit être réalisée à distance de toute application de podophylline qui pourrait modifier l’interprétation histologique.

• Quel bilan pratiquer ? Un examen gynécologique avec frottis cervicovaginal sera réalisé systématiquement puis annuellement. Un bilan complémentaire (colposcopie, biopsie) dépendra des résultats précédents. L’anuscopie est effectuée en cas d’atteinte périanale et/ou de rapports réceptifs anaux et chez le sujet VIH. La recherche d’une maladie sexuellement transmissible associée doit être systématique (prélèvement mycobactériologique cervicovaginal avec PCR chlamydiae, sérologies VIH, hépatite B, TPHA VDRL). Le partenaire doit être examiné cliniquement.

Le traitement repose sur la destruction chimique (podophylline, podophyllotoxine, 5-fluorouracile topique, acide trichloracétique) ou physique (azote liquide, électrocoagulation, laser CO₂) des lésions visibles. Les moyens sont multiples mais, quel que soit la thérapeutique choisie, le taux d’échec et de récidives est fréquent et comparable pour ces techniques. Un traitement immunomodulateur topique (imiquimod) donne des résultats sur le taux de récidive supérieurs à ceux des autres traitements. L’imiquimod créme à 5 p. 100 (Aldara^®) est appliquée 3 soirs par semaine jusqu’à la disparition des lésions visibles, pour une durée maximale de 16 semaines. Le taux d’éradication est de 67 p. 100 chez la femme et de 40 p. 100 chez l’homme circoncis meilleur chez l’homme non circoncis avec une tolérance moins bonne.

Vulvites de contact

Les vulvites de contact sont plus rares. On oppose classiquement les vulvites d’irritation ou caustiques et les vulvites allergiques.

La vulvite caustique est liée à l’effet irritant d’une substance appliquée trop longtemps de façon trop concentrée sur une région anatomique où se surajoute un effet d’occlusion et de macération. La symptomatologie est dominée par les brûlures plus que par le prurit, elle est souvent d’apparition brutale. La vulve est le siège d’un érythème et d’un œdème, voire d’érosions et d’ulcérations. Le siège des lésions dessine la zone de contact avec le produit irritant. C’est l’anamnèse qui permet le diagnostic.

La vulvite de contact allergique est secondaire à une sensibilisation due à une substance non irritante. Le prurit vulvaire domine la symptomatologie fonctionnelle, le tableau clinique est moins violent. La vulve est le siège d’un érythème micro-vésiculeux, puis desquamatif, le siège des lésions peut déborder la zone de contact et même être retrouvé à distance sur le tégument. La substance sensibilisante n’est pas toujours facile à identifier : il peut s’agir du latex, de crème et ovule contraceptifs, voire de crème et d’ovule thérapeutiques divers. La recherche d’une autre localisation cutanée eczématiforme peut aider au diagnostic de même que la pratique des tests épicutanés.

Vulve normale

II existe un prurit aigu et l’examen clinique révèle une vulve normale ou à peine érythémateuse.

Il peut s’agir là encore d’une candidose. L’interrogatoire signale un prurit récurrent et intermittent en fin de cycle associé à une dyspareunie et/ou des fissurations vulvaires intermittentes. L’examen clinique est souvent normal le jour de la consultation. Le prélèvement mycologique vulvaire et vaginal doit être effectué en période symptomatique (souvent en fin de cycle) et à distance de toute application d’antifongiques. Sa positivité permet d’écarter le principal diagnostic différentiel : le psoriasis vulvaire.

Les infections à Gardnerella, Trichomonas et Chlamydia sont parfois responsables d’un prurit vulvaire lié aux leucorrhées, associé à une vulve normale chez la femme en période d’activité génitale. C’est l’examen direct des sécrétions vaginales et le prélèvement bactériologique cervicovaginal qui permet de préciser le diagnostic.

2.2 - PRURIT VULVAIRE CHRONIOUE

Dans ce cas, il est bien rare que la vulve ait un aspect normal. En pratique, soit l’examen révèle une lésion non spécifique liée au grattage (lichénification) et se pose la question de la dermatose sous jacente, soit l’examen retrouve une lésion bien individualisée et se pose alors la question d’une biopsie. Le Tableau II résume les principales causes de prurit vulvaire chronique.

Lichénification

Ce terme désigne une hyperplasie épithéliale bénigne secondaire à un grattage permanent. Sur la vulve, elle se présente comme un épaississement cutané localisé ou généralisé avec accentuation du quadrillage normal de la peau, bien limité, de teinte variable, grisâtre, blanchâtre ou érythémateuse. Au niveau vulvaire, son siège est plus fréquemment cutané que muqueux, uni ou bilatéral. Sur le plan étiologique, une lichénification est parfois primitive (névrodermite), mais le plus souvent secondaire à une dermatose prurigineuse vulvaire sous jacente aux premiers rangs desquelles : candidose récidivante, lichen scléreux et psoriasis. L’interrogatoire et l’examen physique orientent souvent le diagnostic étiologique : leucorrhées caillebottées, recrudescence prémenstruelle évoquent une candidose, lichénification blanche et atrophie des reliefs vulvaires orientent vers un lichen scléreux. La présence de lésions cutanées ou d’antécédents de psoriasis oriente vers une localisation génitale de la dermatose. Un prélèvement mycologique vulvaire et vaginal et /ou une biopsie vulvaire sont parfois nécessaire pour confirmer le diagnostic. Le traitement consiste à supprimer le prurit. Il repose sur les dermocorticoïdes de classe 1 ou 2 jusqu’à la disparition de la lichénification, soit environ un mois d’application quotidienne, puis de façon dégressive. En cas de lichénification secondaire à une candidose le traitement par antifongiques doit être entrepris préalablement. En cas de candidose récurrente un traitement préventif des rechutes doit être entrepris par ovules imidazolés faiblement dosés hebdomadaires ou par le fluconazole 150 mg par semaine les premiers mois puis progressivement espacé. Mais ce traitement n’est que suspensif.

Prurit chronique et lésion vulvaire blanche

Il peut s’agir soit d’un lichen scléreux, soit d’une leucoplasie. La biopsie vulvaire est le plus souvent nécessaire.

Lichen scléreux [5]

C’est une cause fréquente de prurit vulvaire chronique. Il survient à tout âge mais surtout après la ménopause. C’est une affection dont le siège préférentiel est génital. Sur le plan clinique, le lichen scléreux se présente typiquement comme une lésion blanche, brillante avec une muqueuse atrophique de siège vulvaire interne. Mais il existe un grand polymorphisme clinique : siège vulvaire très localisé ou diffus, extension aux régions périnéale et péri-anale, parfois aux sillons génito-cruraux ou au vestibule, couleur hyperpigmentée, érythémateuse ou vitiligoïde, aspect lichénifié ou leucoplasique. Histologiquement, le diagnostic de lichen scléreux non compliqué est confirmé par la présence d’une bande hyaline sous épithéliale dépourvue de fibres élastiques soulignée par un infiltrat lymphocytaire sous jacent en bande. L’épiderme est le plus souvent atrophique, parfois hyperplasique. La biopsie vulvaire doit être réalisée en cas de doute diagnostic de même que sur toutes les lésions suspectes ne régressant pas après 4 à 6 semaines de traitement : lésion leucoplasique, érosive ou ulcérée. En effet, le lichen scléreux est le principal précurseur du carcinome épidermoïde vulvaire. Environ 70 p. 100 des carcinomes épidermoïdes invasifs vulvaires sont associés à un lichen scléreux volontiers hyperplasique et avec présence d’atypies cellulaires basales à l’histologie [3, 5]. Ce risque évolutif est estimé à environ 4 p. 100 dans les grandes séries rétrospectives de lichen scléreux vulvaire [2]. Le traitement du lichen scléreux non compliqué fait appel à la corticothérapie locale de classe 1 (Dermoval^®, Diprolène^®) en traitement d’attaque, une fois par jour le soir jusqu’à disparition complète des lésions (1 à 3 mois) puis espacé progressivement sur 6 mois lorsque la régression clinique est obtenue. En cas de rémission partielle, un traitement d’entretien à raison d’une ou deux applications par semaine est maintenu avec une surveillance pluri-annuelle. En cas de guérison, une surveillance annuelle prolongée est indispensable car les rechutes sont fréquentes et pas toujours symptomatiques.

Leucoplasie

Ce terme désigne une lésion blanchâtre, mate, épaisse, bien limitée. Elle peut-être unique ou multiple ou associée à d’autres lésions qui orientent alors le diagnostic : condylomes des lésions HPV, atrophie muqueuse et synéchies des processus lichéniens, atteinte buccale d’un lichen plan. La leucoplasie impose toujours une biopsie afin d’en préciser son étiologie.

Si l’histologie ne retrouve pas d’atypie cellulaire épithéliale, il peut s’agir d’un condylome, d’un lichen plan, d’un lichen scléreux hyperplasique, ou d’une leucoplasie idiopathique.

S’il existe des atypies cellulaires épithéliales, il peut s’agir d’une néoplasie intra-épithéliale vulvaire [6] : maladie de Bowen ou papulose bowenoïde ou d’un carcinome épidermoïde.

• La lésion est unique :

La maladie de Bowen vulvaire est un carcinome intra-épithélial HPV induit de la femme âgée [6]. Cliniquement elle se présente sous la forme d’une plaque vulvaire le plus souvent unique, leucoplasique ou érythro-leucoplasique qui s’étend progressivement. L’évolution naturelle se fait vers un carcinome épidermoïde invasif dans 10 p.100 des cas. La biopsie effectuée sur la sur la zone la plus épaisse ou la plus suspecte montre l’image histologique d’une dysplasie sévère étagée sur tout la hauteur de l’épithélium (VIN 3 ou VIN indifférenciée). Son traitement en l’absence d’invasion consiste en une chirurgie d’exérèse limitée avec une marge de 5 mm et une surveillance prolongée pendant toute la vie car des rechutes sont possibles. Un bilan gynécologique de l’infection HPV doit être réalisé.

Le carcinome épidermoïde peut se présenter comme une petite plaque leucoplasique. Il survient rarement de novo, sur une muqueuse saine et normale ; il est le plus souvent associé à un précurseur (90 p. 100 des cas) : lichen scléreux (70 p. 100 des cas) ou maladie de Bowen (30 p. 100 des cas).

• Les lésions sont multiples et/ou polymorphes :

La papulose bowénoïde est une entité qui touche la femme plus jeune caractérisée par des lésions cliniques proches des condylomes mais avec une histologie de dysplasie sévère identique à la maladie de Bowen [6]. Sa dénomination anglosaxone est aussi VIN 3 ou VIN (indifférenciée) ce qui prête a confusion avec l’entité précédente dont elle ne partage pourtant ni l’aspect clinique ni le pronostic. L’aspect des lésions est polymorphe : maculopapules planes ou verruqueuses, leucoplasiques, pigmentées ou roses, plus ou moins disséminées sur la vulve et la région périanale. Malgré une histologie inquiétante l’évolution est essentiellement bénigne. Une transformation en carcinome invasif est toutefois possible sur terrain immunodéprimé (infection VIH, lymphopénie CD4, hépatite C, transplantation…) et dans les formes extensives et confluentes. Un bilan de l’infection HPV est indispensable car dans plus de 40 p. 100 des cas la papulose bowénoïde est associée à des lésions de dysplasie sévères du col utérin, du vagin et/ou de l’anus ceci justifiant la réalisation d’un frottis cervicovaginal, d’une colposcopie, d’une anuscopie et de biopsies si besoin. Une recherche d’IST sera faite conjointement. Le traitement ne doit pas être mutilant ; il repose sur le laser CO₂, l’imiquimod et l’exérèse chirurgicale des lésions résistantes ou suspectes. Une surveillance gynécologique sera effectuée toute la vie même après régression des lésions vulvaires, une rechute vulvaire comme une CIN 3 pouvant survenir dans l’évolution.

Prurit chronique et lésion vulvaire érythémateuse

Beaucoup de maladies vulvaires se manifestent par des lésions érythémateuses. Deux cas de figure se présentent alors, soit il existe une plaque rouge bien circonscrite, soit la vulve est le siège de lésions diffuses.

Les lésions sont diffuses :

Psoriasis

Un psoriasis doit être évoqué dans sa localisation vulvaire devant un érythème rouge vif, bien limité, non squameux dans cette localisation muqueuse, volontiers fissuraire (sillons interlabiaux, fourchette, périnée). L’atteinte associée du pli interfessier et des plis inguinaux est très évocatrice, de même les lésions à distance (peau, cuir chevelu, ongles) aident au diagnostic mais sont inconstantes. Un prélèvement mycologique vulvaire et vaginal est parfois nécessaire pour écarter une mycose subaigue. Le traitement repose sur la corticothérapie locale en poussée, mais les récidives sont fréquentes et une dose minimale d’entretien est parfois nécessaire pour éviter les rechutes.

La lésion est unique :

Érythroplasie

C’est une plaque rouge brillante, bien limitée, de siège muqueux, fixe, dont le diagnostic ne peut être établi que par un examen histologique. Toute érythroplasie doit donc conduire à une biopsie qui précisera le diagnostic : lésion bénigne (lichen plan) ou néoplasique. Les néoplasies vulvaires pouvant se présenter sous forme d’érythroplasie sont : la maladie de Bowen, le carcinome épidermoïde et la maladie de Paget.

La maladie de Paget vulvaire [1] est une maladie très rare liée à une prolifération néoplasique intra-épithéliale dont l’origine cellulaire n’est pas encore déterminée : glandulaire apocrine ou annexielle. Elle touche la femme âgée et se présente sous la forme d’une plaque eczématiforme à bordure bien limitée muqueuse et débordant volontiers sur le versant cutané de la vulve. La maladie de Paget pose le double problème d’un éventuel adénocarcinome sous-jacent à la lésion, éventualité rare, et d’un possible carcinome associé à distance (mammaire, uro-génital, digestif) qui nécessite la réalisation d’un bilan [4]. Son traitement consiste en une exérèse chirurgicale chaque fois qu’elle est possible. L’imiquimod et /ou le laser CO ont été proposées pour les lésions très étendues et chez la patiente très âgée. Une surveillance prolongée est nécessaire vulvaire car les récidives sont fréquentes.