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Gougerot-Sjögren (syndrome de)

19 juillet 2013, par SALLIOT C. & MARIETTE X.

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SS) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et des glandes lacrymales, responsable d’un tarissement de la salive et des larmes [3]. Au syndrome sec (qui peut aussi être cutané, vaginal et respiratoire) et à la fatigue s’associent des signes extra-glandulaires et la présence dans le sérum d’auto-anticorps (les anti-SSA et/ou anti-SSB).

Le syndrome de Gougerot-Sjögren peut être primitif (pSS) ou secondaire (sSS) à une autre maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé ou sclérodermie). De plus, il peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes spécifiques d’organes, principalement les thyroïdites auto-immunes et la cirrhose biliaire primitive. Le principal risque évolutif est le lymphome qui touche 5 à 10 p. 100 des malades suivis pendant plus de 15 ans [5].

Ainsi le syndrome de Gougerot-Sjögren se situe au confluent des maladies auto-immunes et représente un excellent modèle pour comprendre le lien entre auto-immunité et proliférations lymphoïdes .

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