Vous utilisez régulièrement le site "Thérapeutique Dermatologique" et vous en êtes satisfait?

Alors, aidez-nous à le faire vivre :

   Faites un don ici !



MENU
Thérapeutique Dermatologique
Un manuel de référence en dermatologie
 Vous visitez un site de la Fondation René Touraine.    Faire un don Français English

  Professionnels de santé

Accueil > Français > Livre > Maladies >

Pemphigoïde bulleuse

9 août 2012, par BERNARD Ph.

La pemphigoïde bulleuse (synonyme : pemphigoïde) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses autoimmunes. Elle représente 70 p. 100 des dermatoses bulleuses autoimmunes sous-épidermiques avec une incidence annuelle de plus de 400 nouveaux cas par an en France [3,20]. Elle touche avec prédilection le sujet âgé (âge moyen en France autour de 80 ans). Elle se définit sur le plan immunologique par une autoimmunisation contre deux protéines de structure de l’hémidesmosome d’une masse moléculaire de 230 kDa (appelée BPAG1 ou AgPB230, situé dans la partie intracellulaire de l’hémidesmosome) et de 180 kDa (appelée BPAG2, AgPB180 ou collagène XVII, de structure collagénique et transmembranaire) [9, 23]. C’est une maladie grave dont le taux de mortalité en France reste élevé (environ 30 p. 100 après un an de traitement) [18, 20, 27]. Elle se caractérise cliniquement par des bulles tendues, à contenu clair, souvent de grande taille, survenant généralement en bordure de plaques érythémateuses. Le prurit est généralement très marqué et invalidant. Les lésions sont symétriques avec une prédilection pour les faces de flexion des membres, la face antéro-interne des cuisses et l’abdomen. Les lésions muqueuses sont rares, atteignant essentiellement la muqueuse buccale (10 à 20 p. 100 des cas). Le signe de Nikolsky est absent. L’expression clinique de la maladie est en fait assez variable en ce qui concerne le mode de début de la maladie, l’étendue et l’évolutivité de l’éruption bulleuse. L’évolution se fait par poussées successives, les bulles guérissant sans laisser de cicatrices. L’atteinte de l’état général est inconstante. Elle dépend de l’étendue des lésions ainsi que de la sévérité et de l’ancienneté du prurit.

× N.B. : Ce contenu est limité et destiné au grand public. Si vous êtes professionnel de santé, cliquez ici pour vous inscrire gratuitement, et accédez à un contenu dédié et plus approfondi.
Si vous êtes déjà inscrit, connectez-vous !

Suivez-nous

Newsletter

Fondation René Touraine