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Pseudo-xanthome élastique

13 juillet 2009, par BOULOC A.

Le pseudo-xanthome élastique, ou élastorrhexie, est une maladie génétique caractérisée par une calcification et une fragmentation des fibres élastiques. Ses manifestations cliniques sont principalement cutanées, oculaires, cardio-vasculaires et gastro-intestinales. Sa prévalence est estimée à 1/160 000.

Une conférence de consensus a proposé des critères majeurs et mineurs pour poser le diagnostic de PXE [4]. Les critères majeurs sont :

- des lésions cutanées caractéristiques faites de dépôts linéaires granuleux jaunâtres, en peau d'orange, localisés dans les plis de flexion (cou, aisselles, aines, plis des coudes, creux poplités) ;

- des lésions histologiques cutanées caractéristiques, comportant des fibres élastiques irrégulières avec des dépôts calciques (coloration de von Kossa) ;

- des anomalies oculaires caractéristiques : stries angioïdes ou maculopathie chez des adultes de plus de 20 ans.

Les critères mineurs sont :

- des lésions histologiques caractéristiques en peau non lésionnelle ;

- un pseudo-xanthome élastique chez des apparentés du premier degré.

Il n'y a aucun marqueur sérologique du pseudo-xanthome élastique.

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