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Thérapeutique Dermatologique
Un manuel de référence en dermatologie

Raynaud (phénomène de)

7 mai 2019, par MENDES R.

1 - REMERCIEMENTS

Ce chapitre a été écrit grâce à l’aide de l’EADV, de la Fondation René Touraine et de Thérapeutique Dermatologique.

2 - PRÉSENTATION

C’est ainsi qu’est désigné le vasospasme digital (la contraction des parois des vaisseaux sanguins) qui entraine le blanchiment le plus fréquemment des doigts ou des orteils. Les petites artères qui amènent le sang à la peau se resserrent, limitant ainsi la circulation sanguine dans les régions affectées (vasospasme). L’exposition au froid et/ou le stress émotionnel sont souvent à l’origine de ce phénomène très répandu dans la population générale.

Il existe deux formes de Phénomène de Raynaud (PR) : la forme primaire, qui constitue la majeure partie des cas de PR, et la forme secondaire. La forme primaire se caractérise par la survenue du vasospasme seul, sans association à une autre maladie. La forme secondaire s’associe à une autre maladie, le plus fréquemment auto‑immune.

3 - SIGNES ET SYMPTÔMES

  • Doigts ou orteils froids.
  • Changement de la couleur de la peau : la peau devient d’abord blanche (blanchiment), avant de passer par une cyanose (couleur bleutée produite par l’interruption de la circulation veineuse) et enfin par une couleur rouge/rougeur (une fois le sang revenu), ce qui constitue un changement triphasique classique de la couleur de la peau. Cependant, le blanchiment peut être la seule caractéristique du PR.
  • Le changement de couleur se déclenche à l’extrémité d’un ou de plusieurs doigt(s) ou orteil(s) et peut se propager à l’intégralité de la (des) partie(s) touchée(s). Le contour du changement de couleur est nettement marqué.
  • L’engourdissement des parties du corps touchées y est presque toujours associé.
  • Outre les doigts et orteils, les autres extrémités (comme la langue, les lobes d’oreille, le bout du nez et les mamelons) peuvent être touchées.
  • Des changements trophiques peuvent être observés dans la forme secondaire du PR.

4 - PERSONNES CONCERNÉES ET CAUSES

La cause des crises de Raynaud n’est pas entièrement connue, mais il semblerait que les vaisseaux des mains et des pieds réagissent au froid ou au stress de manière excessive. La population touchée dépend de la forme de PR.

5 - PHENOMÈNES DE RAYNAUD SOUS FORME PRIMAIRE

  • C’est une maladie bénigne qui touche 3 à 21 % de la population et qui n’est pas associée à un autre trouble sous-jacent.
  • Il survient typiquement chez les jeunes femmes (entre 15 et 30 ans) avec une prédisposition familiale.
  • Il peut se déclencher à la suite de plusieurs stimuli, tels que le froid, les émotions et le transport d’objets.
  • Il est associé à des migraines très fréquentes.
  • Il se présente sous la forme de vasospasme symétrique, causant un blanchiment et touchant généralement les deux mains (les pouces sont rarement atteints).
  • Il peut parfois être mal diagnostiqué comme une engelure (perniose). 

6 - PHENOMÈNES DE RAYNAUD SOUS FORME SECONDAIRE

  • Il est associé à une maladie systémique sous-jacente chez plus de la moitié des patients.
  • Il peut être associé à un trouble du tissu conjonctif (en particulier la sclérose systémique), un trouble endocrinien (comme l’hypothyroïdisme) ou un autre trouble. Il peut aussi être la conséquence d’une exposition ou d’une activité professionnelle, ou même le résultat d’une prise médicamenteuse (comme des médicaments contre la migraine ; des béta bloquants non sélectifs ; un traitement de remplacement de l’œstrogène sans progestérone, de l’excès d’éphédrine, de cocaïne ou d’amphétamine, de bromocriptine, de ciclosporine et de médicaments cytotoxiques).
  • Les caractéristiques associées à un taux et une sévérité élevés d’épisodes de PR ainsi qu’à une augmentation de la douleur sont : le sexe féminin, un âge avancé, le stress, l’anxiété ou encore une température journalière moyenne basse.

7 - COMMENT LE PHENOMÈNE DE RAYNAUD EST-IL DIAGNOSTIQUÉ ?

Le diagnostic de PR est posé en s’appuyant sur l’histoire des symptômes antécédents : une nette démarcation du blanchiment avec ou sans cyanose/rougeur. Votre médecin vous posera peut‑être des questions sur le déclenchement du PR, la fréquence des crises et des symptômes associés. Prendre des photos des doigts au moment d’une crise peut souvent s’avérer utile pour le diagnostic. Un examen médical complet devra être effectué pour garantir le bon diagnostic de tout trouble sous-jacent. Il n’est pas systématiquement recommandé ni nécessaire d’effectuer d’autres tests, si ce n’est en cas de soupçon de PR sous forme secondaire. Si c’est le cas, des examens ciblées plus poussées sont requises et le patient sera adressé à un spécialiste.

8 - COMMENT EST-IL TRAITÉ ?

Le PR peut entrainer une douleur considérable et un handicap, mais il existe des moyens d’apaiser les symptômes. La sensibilisation des patients est un élément clé. Si vous avez des questions, posez-les à votre médecin ou à d’autres professionnels de santé. Les groupes d’entraide peuvent également être utiles. Le traitement médicamenteux n’est pas nécessaire pour tous les patients. L’objectif du traitement est de fournir un apaisement des symptômes et d’améliorer la qualité de vie.

La prise de mesures générales, comme changer ou adapter son mode de vie, est un élément clé dans la prise en charge de tous les patients atteints de PR. Si ces mesures générales ne suffisent pas et si les symptômes constituent toujours une gêne dans la vie sociale et professionnelle des patients, le traitement médicamenteux devrait alors être envisagé. Plusieurs médicaments sont disponibles. Habituellement, les traitements de première ligne comprennent des traitements à base de préparations de médicaments vasodilatateurs à longue durée d’action, comme les bloqueurs de canaux calciques. Votre médecin envisagera toutes les options et la décision de traitement est prise au cas par cas. Certains patients peuvent avoir besoin de traitement en association et, dans les cas plus graves, d’autres types de traitement peuvent être nécessaires.

9 - CONSEILS DE PRISE EN CHARGE : MESURES GENERALES POUR LES PATIENTS ATTEINTS DE PR

  • Évitez les environnements froids.
  • Protégez-vous du froid, par exemple en portant plusieurs couches de vêtements.
  • Portez des gants pour manipuler les aliments congelés.
  • Restez en mouvement.
  • Évitez les changements brusques de température.
  • Évitez le stress émotionnel si possible.
  • Arrêtez de fumer ! La cigarette favorise la vasoconstriction.
  • Évitez l’exposition aux vibrations.
  • Vérifiez auprès de votre médecin que vous ne prenez pas de vasoconstricteur. Le cas échéant, votre médecin peut envisager d’en interrompre la prise, si cela est possible.
  • Accélérez la résolution de la crise en réchauffant les mains ou les pieds touché(e)s. Pour cela, plongez vos mains ou vos pieds dans l’eau chaude ou placez-les dans un endroit chaud (vous pouvez par exemple mettre vos mains sous les aisselles).
  • Des dispositifs auxiliaires peuvent s’avérer utiles pour vous aider à réaliser des tâches plus aisément lorsque des symptômes se déclarent. Par exemple, par temps froid, un porte-clés peut s’avérer utile pour vous aider à déverrouiller une porte si vous avez les doigts engourdis.

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