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Lipomatoses

24 février 2005, par LOCHE F.

1 - GÉNÉRALITÉS

Sous le terme lipomatose, on peut distinguer :

- des tumeurs développées à partir du tissu adipeux avec des formes encapsulées (lipome solitaire, lipomatose familiale multiple) et des formes non encapsulées [1] ;

- les lipodystrophies qui peuvent être atrophiques ou hypertrophiques.

1.1 - FORMES TUMORALES ENCAPSULÉES

Le lipome est le plus fréquemment rencontré. Il en existe plusieurs formes cliniques (en fonction du nombre, de la taille, de leur localisation cutanéo-muqueuse) et des formes histopathologiques (angiolipome, lipome à cellules fusiformes, lipome pléiomorphe, lipoblastome bénin). Les diagnostics différentiels de cette tumeur sont les schwannomes, les lipodystrophies insuliniques, le nævus lipomateux superficiel qui est une hétérotopie adipeuse intradermique, dont la variété congénitale multifocale à disposition zoniforme est appelée hamartome lipomateux de Hoffmann-Zurhelle, le liposarcome. L'étiologie du lipome n'est pas nettement définie.

On distingue également la lipomatose multiple familiale, de transmission génétique de type autosomique dominant, comprenant des lipomes encapsulés multiples, jusqu'à plusieurs centaines, dont le mécanisme exact est mal connu.

Il n'y a pas d'association significative entre un lipome isolé et une anomalie métabolique (diabète sucré, dyslipémie) ; en revanche, dans la lipomatose familiale, une corrélation a déjà été décrite entre la présence d'une hyperlipémie (fraction LDL) chez les sujets atteints et la présence de lipomes [6].

La lipomatose douloureuse de Dercum est rare et parfois transmise de façon autosomique dominante. Les tuméfactions lipomateuses sont douloureuses spontanément ou à la pression. Sa pathogénie est discutée (adiponécrose avec granulomes à cellules géantes, blocage partiel de la synthèse des acides gras au sein de la masse lipomateuse).

Enfin, on distingue les lipomatoses au cours de génodermatoses comme dans le syndrome de Gardner et Richards, la lipomatose encéphalo-cranio-cutanée, le syndrome protée ou le syndrome de Bannayan.

1.2 - FORMES TUMORALES NON ENCAPSULÉES

On distingue la lipomatose multiple symétrique à prédominance cervicale ou maladie de Launois-Bensaude, encore appelée maladie de Mandelung, généralement associée à une intoxication éthylique et pour laquelle deux formes sont distinguées en fonction de la répartition des tissus graisseux. Les complications sont des compressions au niveau cervical (dysphagie, dyspnée), plus rarement médiastinal. L'association à des neuropathies périphériques sensitivomotrices est fréquente. Des recherches sont en cours concernant des mutations de l'ADN mitochondrial dans cette affection puisque la mitochondrie joue un rôle important dans la régulation du stockage des graisses [3].

1.3 - LIPODYSTROPHIES

On distingue la lipodystophies stéroïdienne (maladie de Cushing ou hypercorticisme iatrogénique), la lipodystrophie de Barraquer-Simons, la macrolipodystrophie (hypertrophie congénitale d'un membre ou d'un segment de membre, liée à une infiltration graisseuse), la cellulite (forme d'obésité gynoïde des hanches et des cuisses). Enfin, il faut mentionner les lipodystrophies liées à l'utilisation des antiprotéases au cours de l'infection par le VIH qui est responsable d'une diminution des masses graisseuses périphériques et d'une augmentation des masses graisseuses tronculaires et cervicales [5]. Des modifications du métabolisme mitochondrial et notamment une inhibition de l'activité de l'ADN polymérase γ mitochondriale ont été mises en évidence comme dans la maladie de Mandelung. Le respect relatif de la graisse centrale s'expliquerait par une plus forte concentration en mitochondries de la graisse brune centrale qui serait mieux protégée de cet effet secondaire métabolique [2]. Une deuxième hypothèse physiopathologique provient d'une forte homologie (60 p. 100) entre la zone catalytique de ces molécules et deux protéines régulant le métabolisme lipidique (cytoplasmic retinoic acid binding protein 1 [CRAB1] et low density lipoprotein receptor related protein [LRP]). De plus, les antiprotéases diminuent l'activité du cytochrome p450. Par l'ensemble de ces phénomènes, les antiprotéases pourraient diminuer la génération de l'acide 9-cis-rétinoïque à partir de l'acide rétinoïque, diminuer l'activation du récepteur des rétinoïdes et induire ainsi une apoptose des adipocytes périphériques ainsi qu'un déficit de stockage des graisses dans ces mêmes adipocytes. Les adipocytes de la graisse centrale (brune), métaboliquement plus actifs, accumuleraient les graisses par défaut. Par leur liaison au LRP, les antiprotéases peuvent entraîner des hyperlipémies en diminuant l'entrée dans les adipocytes d'acides gras libres et en diminuant le catabolisme hépatique des chylomicrons [5]. L'apparition d'angiolipomes sous traitement par antiprotéase est également signalée dans la littérature, les mécanismes d'apparition pourraient être semblables.

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