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Ichtyoses

10 mars 2005, par BODEMER Ch. & HADJ-RABIA S.

Le terme d'ichtyose est actuellement réservé aux maladies héréditaires de la kératinisation, caractérisées par l'accumulation de squames avec ou sans hyperprolifération épidermique ou inflammation du derme. Ces ichtyoses apparaissent au cours des premiers mois ou des premières années et persistent toute la vie. Sont historiquement, mais arbitrairement, exclues les kératodermies palmo-plantaires et les érythro-kératodermies. Les ichtyoses acquises ne sont plus classées dans ce groupe et doivent être dénommées « états ichtyosiformes ».

La difficile classification des ichtyoses tient compte de la date d'apparition des lésions (ichtyose congénitale ou non), de l'aspect clinique (forme, taille, couleur, localisation des squames), histologique (ichtyose proliférative ou rétentionnelle) et ultrastructural cutané, des signes cliniques extracutanés associés (ichtyose isolée ou complexe, voire syndromique) et du mode de transmission génétique.

Si les progrès de la génétique moléculaire ont permis la localisation et/ou l'identification de certains gènes des ichtyoses isolées, les bases moléculaires de nombreuses formes complexes restent inconnues. Néanmoins, ces avancées et les corrélations phénotype-génotype permettront probablement une approche plus précise de cette classification.

Le traitement visera à réduire l'épaississement cutané et à contrôler les possibles complications tant à la période néonatale qu'ultérieurement (émollients, kératolytiques).

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