Hirsutismes et hypertrichoses

1 - REMERCIEMENTS

Ce chapitre a été écrit grâce à l’aide de l’EADV, de la Fondation René Touraine et de Thérapeutique Dermatologique.

2 - PRÉSENTATION GÉNÉRALE

L’hirsutisme se caractérise par une pilosité excessive chez les femmes, dans des zones typiques de la pilosité masculine. Elle résulte d’une augmentation de l’activité ou de la sensibilité à des taux normaux d’hormones masculines appelées androgènes (comme la testostérone).

L’hypertrichose se caractérise par une augmentation de la pilosité sur n’importe quelle partie du corps, aussi bien chez les hommes que chez les femmes. Cette pilosité excessive peut se manifester sur tout le corps ou seulement dans des zones spécifiques insensibles aux androgènes. Ce trouble peut être présent à la naissance ou apparaître ultérieurement.

3 - SIGNES ET SYMPTÔMES

L’hirsutisme est associé à ce que l’on appelle des effets de virilisation, produits par les androgènes :

• Augmentation de la production de sébum, entrainant une peau grasse et de l’acné.
• Ovulation et menstruations irrégulières, sous-fertilité ou infertilité.
• Calvitie comme chez les hommes.
• Voix grave.
• Augmentation de la masse musculaire.

Hypertrophie du clitoris et réduction de la taille de la poitrine.

Zones de pilosité sensibles aux androgènes :

Les plus fréquentes : lèvre supérieure, région de la barbe, poitrine, bas du ventre, face interne des cuisses et bas du dos.

Moins fréquentes : thorax et sternum, haut du ventre, haut du dos.

Les formes cliniques de l’hypertrichose dépendent de sa classification comme congénitale ou acquise, ou de ses caractéristiques de croissance, généralisée ou localisée.

4 - PERSONNES CONCERNÉES ET CAUSES

Le développement de la pilosité dépend de l’équilibre entre les hormones masculines et féminines. Les hormones masculines stimulent la croissance de poils sombres et épais. Les hormones féminines (comme les œstrogènes) ralentissent la croissance des poils, les rendant plus fins et plus clairs. Les femmes produisent normalement de petites quantités d’hormones masculines, tandis que les hommes produisent de petites quantités d’hormones féminines.

Les troubles qui font basculer l’équilibre hormonal en faveur des hormones masculines sont à l’origine de l’hirsutisme.

La cause la plus fréquente de l’hirsutisme est le syndrome des ovaires polykystiques.

D’autres causes moins fréquentes sont :

– Tumeurs sécrétrices d’androgènes, touchant les glandes surrénales, les ovaires, les poumons ou les voies digestives.

– Troubles de l’hypophyse (glande pituitaire), entraînant une production excessive d’androgènes.

– Excès d’androgènes fonctionnels :

• Déficits des enzymes surrénaliens : les principales hormones de la glande surrénale ne sont pas synthétisées (cortisol et aldostérone) et sont détournées vers une autre voie métabolique pour devenir des androgènes.
• Syndrome de Cushing : un excès chronique de cortisol entraîne une obésité, une hypertension artérielle, un diabète et des caractéristiques masculines.

– Hirsutisme idiopathique (les follicules pileux de la femme sont simplement plus sensibles à des taux normaux d’hormones masculines).
– Utilisation de certains médicaments, comme les stéroïdes anabolisants, le danazol, les contraceptifs oraux.

Il existe de nombreuses causes d’hypertrichose, selon ses caractéristiques (localisée ou généralisée) :

Acquises :

• Médicaments (minoxidil, phénytoïne, ciclosporine, latanoprost, stéroïdes topiques...)
• Porphyrie.
• Dermatomyosite.
• Syndromes paranéoplasiques (cancer).
• Lésion cérébrale traumatique, encéphalite post-virale, altérations de l’hypophyse (glande pituitaire) ou de l’hypothalamus.
• Malnutrition, anorexie, boulimie.
• Virus de l’immunodéficience humaine (SIDA).
• Traumatismes répétés (lichen plan chronique, piqûres d’insectes…)

Congénitales : dans ces cas, l’hypertrichose est présente dès la naissance.

• Hypertrichose congénitale lanugineuse (syndrome d’Ambras).
• Fibromatose gingivale héréditaire avec hypertrichose généralisée.
• Nævus de Becker.
• Hémihypertrophie (la moitié du corps, ou une partie, présente une hypertrophie généralisée des tissus mous et du squelette).
• Fibromatose gingivale avec hypertrichose.

5 -  DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT

Les antécédents et l’examen cliniques du patient peuvent indiquer l’origine du trouble et permettre de distinguer entre un cas d’hirsutisme et un cas d’hypertrichose. Il est important de connaître le moment et la localisation initiale du développement de la pilosité excessive, la régularité des cycles menstruels, les antécédents familiaux ainsi que les médicaments et produits utilisés.

Pendant l’examen clinique, il est observé le schéma de développement de la pilosité et la présence de caractères masculins ou d’autres caractéristiques pour aider à déterminer la cause du trouble.

Il est parfois nécessaire d’effectuer des analyses de sang et d’urine pour établir les taux de certaines hormones et, selon le diagnostic suspecté, il peut être indiqué de réaliser une échographie ou une tomodensitométrie (TDM).

Le traitement reposera essentiellement sur quatre piliers :

• Traitement de la maladie sous-jacente ou changement de médicament.
• Perte de poids (peut être utile en cas de syndrome des ovaires polykystiques et chez les patientes obèses, car l’obésité augmente les taux de testostérone).
• Hormonothérapie.
• Décoloration ou épilation à la cire pour une amélioration esthétique.

Le traitement de la pilosité excessive n’est pas nécessaire, sauf si les femmes veulent la réduire ou la supprimer pour des raisons esthétiques. Si le développement excessif des poils n’est pas lié à une augmentation des taux d’hormones masculines, il sera utilisé des méthodes physiques (épilation à la cire, laser, crèmes dépilatoires et rasoir). Mais si une augmentation des taux d’androgènes est en cause, il sera également nécessaire de recourir à un traitement hormonal.

Le traitement hormonal inclut des contraceptifs oraux et des médicaments bloquant les effets des hormones masculines, comme le finastéride, le flutamide et la spironolactone.

La metformine, médicament utilisé pour traiter le diabète, réduit les taux de testostérone, mais est moins efficace que d’autres médicaments.

Les agonistes de l’hormone de libération des gonadotrophines (comme la leuproréline) peuvent être utilisés si les ovaires produisent des taux extrêmement élevés d’hormones masculines, mais l’emploi de ces médicaments nécessite une surveillance rigoureuse par un gynécologue ou un endocrinologue. En outre, les corticoïdes peuvent être utilisés pour réduire les taux d’androgènes produits par les tumeurs des glandes surrénales.

La décoloration est une alternative à l’épilation. C’est une méthode bon marché qui fonctionne bien lorsque l’excès de pilosité est léger. La plupart des produits contiennent du peroxyde d’hydrogène.

La crème à l’eflornithine ralentit la croissance des poils et en cas d’utilisation à long terme, elle peut prolonger l’intervalle entre les épilations.

6 - CONSEILS POUR LA PRISE EN CHARGE

Il est important de savoir que la pilosité excessive peut être héréditaire et que la notion d’excès varie selon la culture.

En cas de pilosité excessive, la première étape consiste à établir si elle est due à un trouble (congénial ou acquis) ou est un simple problème esthétique.

Plusieurs signaux d’alarme peuvent indiquer la nécessité d’une évaluation médicale immédiate, par exemple :

• Le développement des caractéristiques masculines mentionnées précédemment (virilisation).
• L’apparition d’une pilosité excessive localisée ou généralisée à la naissance.
• L’apparition rapide d’une pilosité excessive (sur des semaines ou des mois).
• L’observation d’un renflement dans l’abdomen ou dans le bassin.

En général, les femmes n’ont pas besoin de consulter un médecin si elles ont toujours présenté une pilosité excessive, se sentent bien, ont des règles régulières, ne présentent pas de caractéristiques masculines et ont certains parents présentant une pilosité excessive.

Les femmes enceintes ou susceptibles de débuter une grossesse ne doivent pas prendre de médicaments qui bloquent les hormones masculines, car ceux-ci peuvent entraîner le développement de caractéristiques féminines chez un fœtus de sexe masculin.