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White sponge nævus

24 février 2005, par PASCAL F. & IMBERT S.

1 - DIAGNOSTIC

Le white sponge nævus ou nævus blanc spongieux, décrit par Canon en 1935, est une hyperkératose rare de la muqueuse buccale. Cette lésion blanche héréditaire, transmise sur le mode autosomique dominant, est causée par les mutations des gènes exprimant les kératines suprabasales K4 et K13 [4]. Aucun facteur étiologique n'a été retrouvé, ni traumatique, ni tabagique, ni infectieux. La prévalence est la même pour les hommes et les femmes.

Les lésions indolores peuvent être présentes à la naissance mais ne sont en général diagnostiquées qu'à l'adolescence ou à l'âge adulte. Elles siègent de préférence sur les muqueuses jugales et la face ventrale de la langue, mais peuvent apparaître en n'importe quel endroit. Les muqueuses du tractus aéro-digestif et génitales peuvent être atteintes mais plus rarement.

La muqueuse atteinte prend un aspect blanc-gris plicaturé et reste parfaitement souple ; les lésions sont détachables par grattage sous forme de squames. La sous-muqueuse qui apparaît est alors intacte. Il n'y a aucun signe d'accompagnement.

Si le diagnostic n'a pas été fait cliniquement, l'histologie apporte des arguments décisifs :

- épaississement de l'épithélium ;

- spongiose du stratum spinosum avec de nombreux corps d'Odland au microscope électronique ;

- défaut de kératinisation en surface ;

- parakératose dans les couches les plus profondes.

Le diagnostic différentiel se fait avec :

- toutes les lésions blanches congénitales (pachyonychie...) ;

- le morsicatio buccarum (tics de mordillement) ;

- la leucoplasie tabagique ;

- la candidose aiguë : le grattage trouve une muqueuse érythémateuse

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