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Hémiatrophie faciale

24 février 2005, par LANTIERI L. & COSNES A.

L’hémiatrophie faciale, ou syndrome de Parry-Romberg, est considérée par la plupart des auteurs comme une variante « atrophique d’emblée » de la morphée linéaire. Il s’agit d’une fonte progressive des tissus sous-cutanés et parfois musculaires et osseux sous-jacents sans que la phase inflammatoire ou scléreuse de la sclérodermie en plaques ne soit détectable, même histologiquement. Néanmoins, on a décrit des formes de passage avec la sclérodermie en coup de sabre et l’association à une morphée généralisée. Elle peut survenir à tout âge avec une prédominance pour la première décennie.

Le diagnostic est clinique. On trouve souvent les mêmes perturbations immunologiques que dans la sclérodermie en plaques avec présence d’anticorps antinucléaires dans 50 à 60 p. 100 des cas, associés de façon variable à une hypergammaglobulinémie et à un facteur rhumatoïde. Il n’est pas nécessaire de faire d’autres examens.

INFORMATION AUX PATIENTS

Le mécanisme physiopathologique de la maladie n’est pas connu. Il est important de souligner que l’évolution se fait le plus souvent sur quelques années, avec un arrêt spontané du processus. La durée du processus est estimée à trois ou quatre ans en moyenne, mais des durées de quinze ou vingt ans peuvent s’observer. Il faut rester prudent car il n’existe pas de facteur pronostique. En revanche, à l’arrêt du processus atrophiant, on pourra réparer chirurgicalement les dégâts, avec des résultats esthétiques remarquables. Il faut donc arriver à « tenir » jusqu’à la stabilisation du processus atrophiant.

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