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Bowen (maladie de)

9 février 2015, par PAGES C. & STAVRIANEAS N.G.

1 - RAPPEL

La maladie de Bowen est un carcinome in situ malpighien intra-épithèlial relativement rare. Décrite par John T. Bowen en 1912 qui avait déjà reconnu sa nature précancéreuse, elle fut ensuite individualisée sur le plan clinico-histologique par Darier en 1914. La mala­die de Bowen atteint surtout l’adulte à tout âge. La courbe d’âge s’étale de 18 à 95 ans, avec une médiane à 65 ans [1]. Les lésions peuvent être isolées ou multiples (10 à 20% des cas).

La maladie de Bowen atteint préférentiellement les zones photo exposées mais peut toucher n’importe quelle zone de la peau, couverte ou non couverte, et les muqueuses, surtout génitales. Les formes génitales touchent plus souvent l’adulte jeune avec une prédominance féminine [2].

Sur la peau, elle se présente comme une plaque erythémato-squameuse à peine saillante, discoïde avec une évolution très lente associant, de façon variable, un érythème, des squames croûtes et une kératose.

À la palpation, la lésion peut être légèrement infiltrée. Lorsque la maladie de Bowen siège dans un pli ou au niveau muqueux, elle prend un aspect velvetique, rose et suintant, érythroplasique, leucoplasique ou érythro-leucoplasique.

Son diagnostic clinique peut être délicat : Bowen unguéal, péri-anal, pigmenté, verruqueux. Ainsi la vérification histologique du diag­nostic de maladie de Bowen s’impose permettant ainsi de confirmer de 1’absence de micro-invasion sur les coupes sériées. En effet, la maladie de Bowen peut progresser dans 3 à 5 p. 100 des cas en carcinome invasif, dans des délais très variables [3]. Elle s’associe volontiers à d’autres carcinomes cutanés (baso- ou spinocellulaires) [4]. Son caractère paranéoplasique comme marqueur de cancer viscéral associé est actuellement réfuté [5].

Les facteurs favorisants de maladie de Bowen sont : la lumière solaire, l’arsenic, l’immunosuppression, l’infection HPV (HPV 16 pour les Bowen de localisation ano genitale ; également impliqué pour les lésions de localisation palmoplantaire et périunguéale) [6]. Elle peut s’associer avec ou compliquer certai­nes dermatoses chroniques : lupus vulgaire, lupus érythémateux chronique.

Le diagnostic clinique de maladie de Bowen peut être difficile. Les diagnostics différentiels du Bowen cutané comprennent : le psoriasis, le lupus érythémateux, la verrue séborrhéique, la kératose actinique, le lichen verru­queux ou encore le carcinome basocellulaire superficiel.

Le diagnostic différentiel de maladie de Bowen génitale se pose avec les leucoplasies, l’érythroplasie inflammatoire de type Zoon, la maladie de Paget, le lichen scléreux ou le lichen plan, le psoriasis et le carci­nome malpighien invasif d’emblée.

L’examen histologique de la maladie de Bowen montre des images habituellement caractéristiques. Elles consistent en une altération importante des cellules malpighiennes très inégales de taille et très dif­férentes de structure. Ces mêmes altérations épidermiques peuvent être retrouvées au niveau du follicule pileux. On note d’emblée une perte de l’architecture épithéliale normale ; les cellules plus nombreuses, plus tassées et plus foncées perdent leur orientation normale et sont disposées de façon anarchique. Cette anarchie cellulaire et les atypies restent cantonnées à l’épiderme et la basale épidermique est respectée. Il faut d’ailleurs s’assurer par des coupes sériées, surtout s’il agit d’une mala­die de Bowen génitale, qu’il n’existe pas de rupture de la basale en aucun point de prélèvement.

La maladie de Bowen (M.B), l’érythroplasie de Queyrat (E.Q) et la papulose Bowenoide composent trois variantes cliniques du carcinome in situ des muqueuses génitales. Il est actuellement proposé d’utiliser les termes de néoplasie intraépithéliale vulvaire ou de néoplasie intraépithéliale pénienne pour remplacer les termes précédents. L’absence de circoncision, l’infection à HPV oncogène, le lichen scléreux génital sont des facteurs de risques de survenue des 3 formes de PIN.

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