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Bowen (maladie de)

31 août 2005, par STAVRIANEAS N.G.

1 - RAPPEL

La maladie de Bowen constitue un carcinome in situ malpighien intra-épithélial relativement rare. Décrite par John T. Bowen en 1912 [2] qui avait déjà reconnu sa nature précancéreuse, elle fut ensuite individualisée sur le plan clinico-histologique par Darier en 1914. La maladie de Bowen atteint surtout l'adulte à tout âge [21]. La courbe d'âge s'étale de 18 à 95 ans, avec une médiane à 65 ans. Les lésions peuvent êtres isolés ou multiples (10 à 20 p. 100 des malades) [4, 9].

La maladie de Bowen atteint n'importe quelle zone de la peau, couverte ou non couverte, et les muqueuses, surtout génitales. Les formes génitales touchent plus souvent l'adulte jeune [20]. La prédominance féminine de la maladie de Bowen est confirmée par différentes études [22, 38].

Au niveau de la peau, la maladie de Bowen se présente comme une plaque erythémato-squameuse à peine saillante, discoïde avec une évolution très lente associant de façon variable, un érythème, des squames croûtées et une kératose.

À la palpation, la lésion peut être légèrement infiltrée. Lorsque la maladie de Bowen siège dans un pli où au niveau muqueux, elle prend un aspect velvetique, rose et suintant, érythroplasique, leucoplasique ou érythro-leucoplasique.

En fait, le diagnostic clinique de maladie de Bowen peut être délicat : Bowen unguéal, péri-anal, pigmenté, verruqueux ; maladie de Bowen buccopharyngée ou oculaire). Ainsi la vérification histologique du diagnostic de maladie de Bowen s'impose-t-elle en s'assurant de l'absence de micro-invasion sur les coupes séries. En effet, la maladie de Bowen peu progresser dans 3 à 20 p. 100 des cas en carcinome invasif, dans des délais très variables. Elle s'associe volontiers à d'autres carcinomes cutanés (baso- ou spinocellulaires) [41]. Son caractère paranéoplasique comme marqueur de cancer viscéral associé est actuellement réfuté [5, 11, 15, 24, 25, 32].

Comme facteurs favorisants de maladie de Bowen sont incriminés la lumière du soleil [22, 31, 38], l'arsenic [45], l'immunosupression, le rôle de certaines infections virales (HPV [6, 17], HHV-8 [17, 28]) et les radiations ionisantes. Elle peut s'associer avec ou compliquer certaines dermatoses chroniques : lupus vulgaire, lupus érythémateux, porokératoses, carcinome de Merkel, verrue séborrhéique [4].

Le diagnostic clinique de maladie de Bowen est souvent très difficile. Ses éléments sont à différencier du psoriasis, du lupus érythémateux, de la verrue séborrhéique, d'une kératose actinique, du lichen verruqueux ou d'un carcinome basocellulaire pagétoïde

Le diagnostic différentiel de maladie de Bowen génitale se pose avec les leucoplasies, l'érythroplasie inflammatoire type Zoon, la maladie de Paget, le lichen scléreux ou le lichen plan, le psoriasis et le carcinome malpighien invasif d'emblée.

L'examen histologique de la maladie de Bowen montre des images habituellement caractéristiques. Elles consistent en une altération importante des cellules malpighiennes tres inégales de taille et très différentes de structure. Ces mêmes altérations épidermiques peuvent être retrouvées au niveau du follicule pileux. On note d'emblée une perte de l'architecture épithéliale normale ; les cellules plus nombreuses, plus tassées et plus foncées perdent leur orientation normale et sont disposées de façon anarchique. Cette anarchie cellulaire et les atypies restent cantonnées à l'épiderme et la basale épidermique est respectée. Il faut d'ailleurs s'assurer par des coupes séries, surtout s'il agit d'une maladie de Bowen génitale, qu'il n'existe pas de rupture de la basale en aucun point de prélèvement [22, 38].

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