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Xanthomes et xanthomatoses

14 septembre 2012, par ADAMSKI H.

Les xanthomatoses sont caractérisées par l’apparition de lésions cutanées jaunâtres, appelées xanthomes, constituées essentiellement de cellules riches en graisses (lipides constitués de cholestérol et de triglycérides). L’aspect des xanthomes varient en fonction de leur localisation. La coloration jaune de ses lésions peut parfois manquer. Les xanthomes peuvent constituer le symptôme d’une maladie générale liée à une augmentation des lipides dans le sang (hyperlipidémie) due à une élévation anormale du cholestérol (hypercholestérolémie) et/ou des triglycérides (hypertriglycéridémie).

DIFFÉRENTS TYPES DE XANTHOMES 

XANTHÉLASMA OU XANTHOMES DES PAUPIÈRES 

C’est la forme la plus fréquente de xanthomes. Il débute sur l’angle des paupières supérieures et inférieures par des lésions molles, pouvant confluer en nappes jaunâtres. Seulement la moitié des patients porteurs d’un xanthélasma sont atteints d’hyperlipidémie, le plus souvent liée à une augmentation du taux de cholestérol sanguin.

XANTHOME STRIÉ PALMAIRE 

Il s’agit d’une tache linéaire jaune localisée au niveau des plis de flexions des paumes et des doigts. Il est associé à un trouble lipidique dans le sang.

XANTHOMES PLANS DIFFUS 

Ils correspondent à une extension en nappes de lésions jaunâtres touchant souvent le tronc et la racine des membres. Le plus souvent, ils sont associés à des maladies hématologiques où il est retrouvé dans le sang une quantité anormale de paraprotéine appelé immunoglobulines.

XANTHOMES ÉRUPTIFS

Ils sont constitués de lésions de quelques millimètres, jaune-brun d’apparition brutale et situées le plus souvent sur les fesses, les coudes et les genoux. Ces lésions sont parfois douloureuses puis disparaissent en laissant une pigmentation transitoire. Ils s’accompagnent presque toujours d’une hypertriglycéridémie (taux sanguin de triglycérides anormalement élevé).

XANTHOMES TUBÉREUX

Ces éléments correspondent à des gros nodules rougeâtres et peuvent mesurer jusqu’à plusieurs centimètres. Ils siègent habituellement aux zones de pression (coude, genoux, fesses). Ils s’observent chez les patients ayant une hypertriglycéridémie et/ou une hypercholestérolémie.

XANTHOMES TENDINEUX

Ce sont des lésions cutanées profondes qui sont localisées principalement dans la région du tendon d’Achille et des extenseurs des doigts. La peau en regard est de couleur normale. Ils sont mobiles sous la peau et non douloureux. Ils constituent le plus souvent le symptôme d’hypercholestérolémie familiale.

DIAGNOSTIC 

Le diagnostic de xanthome est de règle facile à l’examen par un dermatologue. En cas de doute un prélèvement de la lésion (biopsie cutanée) sera réalisé puis adressé dans un laboratoire spécialisé en anatomopathologie pour confirmation diagnostique. La présence de xanthomes peut nécessiter la recherche d’une éventuelle dissémination de xanthomes dans l’organisme (xanthomatose).

Il convient de rechercher un trouble lipidique sanguin (hyperlipidémie). Les lipides (triglycérides, de cholestérol) sont transportés dans le sang par des lipoprotéines. La prise de sang doit être réalisée à jeun. Le bilan comporte le dosage du cholestérol total, des triglycérides et du HDL-cholestérol appelé « le bon cholestérol ». Le rôle essentiel des HDL est l’épuration du cholestérol en excès des cellules. Le calcul du LDL-cholestérol est également important car il est considéré comme le "mauvais cholestérol" car il se dépose sur la paroi des artères (athérome) responsable de troubles cardiovasculaires (infarctus, accident vasculaire cérébral,…). Une ultracentrifugation des lipoprotéines peut être demandée pour compléter le bilan. Celles-ci sont des particules hétérogènes isolables selon leur densité par ultracentrifugation. Il existe ainsi 5 classes de lipoprotéines : les volumineux chylomicrons, les très légères VLDL (very low density lipoproteins), les légères LDL (low density lipoproteins), les IDL (intermediate density lipoproteins), les lourdes HDL (high density lipoproteins).

CAUSES 

Deux types de xanthomatose sont individualisés.

- Les xanthomatoses associé à un trouble lipidique sanguin (hyperlipidémie)

  • D’origine familiale. Une classification a été proposée par Frederickson qui reconnaît 5 types et 2 sous types d’hyperlipidémie d’origine héréditaire (I, IIa, IIb, III, IV, V)., suivant la classe de lipoprotéines (chylomicrons, VLDL, LDL, IDL et HDL) qui augmente le plus dans le sang des malades.
    • type I : chylomicrons et triglycérides augmentent le plus. Le sang est lactescent (aspect laiteux)
    • type II subdivisé en : sous type IIa ou hypercholestérolémie pure (seuls les LDL augmentent) ; et llb ou hypercholestérolémie mixte (à la fois LDL et VLDL augmentent).
    • type III : les triglycérides et le cholestérol sont augmentés ainsi que les VLDL et IDL. Le sang est lactescent
    • type IV : le sang est lactescent enrichi en triglycérides et VLDL. Le sang est lactescent.
    • type V : cette forme est associée à une élévation des chylomicrons, des triglycérides et des VLDL. Le sang est lactescent. Elle combine les types I et IV.
  • Ou pouvant survenir lors de maladies comme le diabète, insuffisance rénale chronique et cirrhose, de consommation excessive d’alcool, ou prise de médicaments (contraception oestrogènes, corticoïdes).

- Les xanthomatoses sans trouble lipidique sanguin qui sont très rares. Ils nécessitent la recherche de localisations de xanthome dans l’organisme, et des maladies hématologiques (présence de grande quantité d’immunoglobulines dans le sang).

TRAITEMENT

Si les xanthomes sont secondaires à une trouble lipidique dans le sang, la prise en charge repose évidemment sur le traitement permettant la normalisation du taux des lipides.

Le traitement local des xanthomes est facultatif et est réservé le plus souvent aux lésions esthétiquement gênantes (xanthome des paupières par exemple) ou de grande taille (xanthome tubéreux et tendineux). De nombreuses techniques sont envisagées et seront discutées en fonction de la taille et de la localisation du xanthome. Le curetage est réservé à des lésions de petites dimensions. L’ablation des lésions par chirurgie peut être utilisée pour les xanthomes des paupières ou les formes profondes tubéreuses ou tendineuses. Le laser a montré son intérêt dans le traitement des xanthomes.

En cas de trouble lipidique sanguin, le but du traitement est de normaliser les taux de cholestérol et de triglycérides, et de prévenir les complications cardiovasculaires. Les anomalies lipidiques dans le sang étant innées, le traitement est au long cours, à vie. Il repose toujours sur des règles hygiéno-diététiques (réduction des apports caloriques en cas d’obésité, régime pauvre en graisses) à adapter au type de la maladie, auxquelles peuvent être adjointes un traitement médicamenteux permettant de diminuer le taux du cholestérol et /ou des triglycérides.

SYNONYMES

Xanthome, xanthélasma, xanthomatose, xanthomes plans, xanthogranulome nécrobiotique, xanthogranulome juvénile, xanthome papuleux, xanthome verruciforme.

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