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Angiomes ou anomalies vasculaires

13 décembre 2011, par LÉAUTÉ-LABRÈZE Ch. & ENJOLRAS O.

INFORMATION AUX MALADES

L’information donnée aux patients ou aux parents d’un enfant atteint d’anomalie vasculaire doit rester d’une extrême prudence tant que le diagnostic n’est pas fait avec certitude. L’annonce du diagnostic, et du handicap à en attendre, constitue une étape essentielle qui doit être faite dans les meilleures conditions. Nombre de patients et de parents cherchant des renseignements sur internet sont mal orientés par un mot clé erroné, ou se perdent dans un forum aux discussions angoissantes : ils vivent des affres inutiles, aussi est- il bon de discuter des résultats de leurs recherches lors des consultations. En outre, les examens complémentaires doivent être décidés en fonction du diagnostic évoqué cliniquement, mais aussi des possibilités thérapeutiques existantes. Il est inutile de faire une multitude d’examens vasculaires si un diagnostic clinique précis est évoqué et qu’il n’y a pas de possibilités ou de demande thérapeutiques immédiates.

Le risque éventuel de transmission héréditaire d’une anomalie vasculaire inquiète les familles et doit être évoqué ; certaines lésions sont pour nous si évidemment sporadiques, accidentelles, que cela n’est souvent même pas abordé au cours de la consultation. S’il s’agit au contraire d’une angiomatose héréditaire, la possibilité de dépistage anténatal, si elle existe, est à préciser.

Le diagnostic prénatal des lésions vasculaires développées in utero est aujourd’hui régulièrement fait, chaque cas doit être discuté au sein d’une équipe pluridisciplinaire expérimentée. Les malformations lymphatiques macrokystiques sont les plus faciles à diagnostiquer, parfois dès 3 mois de grossesse, elles peuvent révéler des anomalies chromosomiques (aneuploïdies, trisomie 18 ou monosomie en particulier un syndrome de Turner) ; ou un contexte polypathologique grave (Syndrome de Noonan, maladie de Gunther, cardiopathie). La découverte d’un lymphangiome en période anténatale, impose donc la réalisation d’un caryotype fœtal et d’une échomorphologie poussée. Pour certains hémangiomes congénitaux la détection anténatale en échographie, complétée éventuellement d’IRM fœtale, est devenue fréquente. Mais l’interprétation des ces examens doit être prudente car des erreurs de diagnostic sont possibles, d’autres tumeurs congénitales, y compris certaines tumeurs malignes, sont dépistées de la même façon in utero  : angiome en touffes, hémangioendothéliome kaposiforme, myofibromatose infantile, hémangiopéricytome infantile, fibrosarcome ou rhabdomyosarcome congénitaux. Le diagnostic de certitude n’est le plus souvent possible qu’à la naissance après examen histologique de la tumeur.

Chaque type de tumeurs vasculaires et de malformations vasculaires relève d’une stratégie de surveillance et d’une prise en charge thérapeutique particulière.

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