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Porphyries cutanées

10 mars 2005, par VIGUIER M.

Les porphyries résultent d’un trouble métabolique survenant dans la biosynthèse de l’hème. Chaque variété de porphyrie provient d’une diminution d’activité, génétiquement déterminée, de l’une des sept enzymes qui interviennent dans la chaîne de biosynthèse (figure 1). Une accumulation des porphyrines et de leurs précurseurs se produit alors dans les tissus et les milieux d’excrétion. En fonction de l’organe dans lequel l’excès de production des porphyrines a lieu, on distingue les porphyries hépatiques et les porphyries érythropoïétiques (tableau I). À l’exception de la porphyrie aiguë intermittente et de la porphyrie de Doss, les cinq autres porphyries ont en commun des manifestations cutanées, dont la principale est une photosensibilité aiguë ou subaiguë. En effet, lors de l’irradiation par la lumière ultraviolette (environ 400 nm, bande de Soret), la structure double liaison conjuguée du noyau tétrapyrrolique rend instables les porphyrines qui deviennent alors des agents oxydants hautement réactifs, réagissant avec les molécules du derme superficiel et de l’épiderme. Parmi les porphyries à expression cutanée, seules la coproporphyrie héréditaire et la porphyrie variegata présentent également des manifestations viscérales aiguës, similaires à celles observées dans la porphyrie aiguë intermittente.

Le diagnostic de chaque variété de porphyrie repose sur la mise en évidence d’un déficit enzymatique et d’un profil porphyrique spécifique (tableau II). L’aspect histologique et en immunofluorescence directe des lésions cutanées est similaire d’une porphyrie à l’autre et ne permet pas de les discriminer [8].

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