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Pemphigoïde cicatricielle

31 août 2005, par BÉDANE Ch.

La pemphigoïde cicatricielle est essentiellement une affection du sujet âgé (âge moyen entre 60 et 70 ans), avec une certaine prédominance féminine. Son incidence annuelle est en France d'environ 70 nouveaux cas. Elle est caractérisée, cliniquement, par une atteinte élective des muqueuses et la formation ultérieure de cicatrices et, immunologiquement, par des dépôts d'IgG, d'IgA et/ou de C3 sur la membrane basale épidermique [1]. Si l'antigène PB180 est la principale cible des auto-anticorps synthétisés par les malades atteints de pemphigoïde cicatricielle, d'autres antigènes cibles ont été identifiés ces dernières années comme la sous-unité α de la laminine 5. Des auto-anticorps de classe IgA dirigés contre une molécule de 45 kDa ont également été mis en évidence dans le sérum de malades atteints de pemphigoïdes cicatricielles oculaires strictes. Il semble donc actuellement qu'il n'y ait pas une seule et unique pemphigoïde cicatricielle mais plusieurs formes cliniques et/ou immunopathologiques de pemphigoïdes cicatricielles.

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