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Impétigo herpétiforme

20 juillet 2005, par CRICKX B.

1 - ENTITÉ ANATOMOCLINIQUE

En 1872, Hebra donna la description d'une affection pustuleuse grave qu'il considéra d'abord comme une variété d'herpès, d'où le terme d'« impétigo herpétiforme » [6]. En 1987, Kaposi en reprit la description, d'où le nom de « maladie de Hebra-Kaposi ».

L'impétigo herpétiforme s'observe habituellement chez la femme enceinte ou accouchée, plus rarement en dehors de la puerpéralité. L'éruption est caractérisée par son début sur la région génito-crurale avant de s'étendre, tout en gardant une prédilection pour le tronc. Elle est constituée de pustulettes épidermiques miliaires à contenu purulent d'emblée et d'une desquamation centrifuge. Ces pustules sont très superficielles et saillantes, avant de s'aplatir avec un toit flétri. Les pustules sont précédées par un érythème sous forme de plages arrondies qui vont se multiplier et confluer. C'est la bordure pustuleuse qui s'étend et constitue la zone active du processus, tandis que le centre devient croûteux ou desquame. Les muqueuses sont parfois envahies (érosions, soulèvement polycyclique à contours festonnés). Il existe toujours une atteinte plus ou moins profonde de l'état général avec une fièvre intermittente, irrégulière. Il s'y associe des douleurs et des gonflements articulaires. Des convulsions, des myalgies et des troubles digestifs ont été décrits. Toutes ces manifestations avaient été rapprochées de la tétanie parathyréoprive, d'autant que les examens de la calcémie montraient, dans bon nombre de cas, une hypocalcémie. En revanche, les hémocultures et les prélèvements mycobactériologiques sont stériles. L'évolution se fait par poussées successives avec soit une évolution spontanée favorable, soit l'inverse le décès. Certaines observations se caractérisent par la récidive au cours de plusieurs grossesses successives. L'enfant né d'une personne atteinte d'impétigo herpétiforme mourrait fréquemment, même lorsque l'accouchement s'était fait à terme.

Kogoj a parfaitement décrit la pustule spongiforme qui caractérise l'impétigo herpétiforme : il s'agit d'une pustule spongiforme multiloculaire, qui peut parfois se métamorphoser en une pustule épidermique sous-cornée profonde. La note originale serait le nombre assez élevé des cellules éosinophiles dans le contenu des pustules.

Une bonne description anatomoclinique de l'impétigo herpétiforme est faite dans le rapport introductif de Le Coulant [7] aux Journées nationales de dermatologie à Bordeaux en mai 1962. En effet, à cette époque, près de 159 cas avaient été recensés, principalement par Moslein [11]. Cependant, un critère biologique, l'hypocalcémie, avait été jugé indispensable à certains auteurs pour affirmer le diagnostic d'impétigo herpétiforme. Leuret et Maleville [8] rapporte que, sur les 159 cas d'impétigo herpétiforme de Moslein, une hypocalcémie était retrouvée dans 42 des 49 cas où celle-ci avait été dosée, tandis que 20 autres malades avaient des crises de tétanie. Les publications trop anciennes ne font état ni du taux de calcium ionisé, ni du dosage de parathormone, ni enfin de l'évolution clinique par rapport aux constantes biologiques.

Toutefois apparaissait aussi une discussion nosologique entre l'impétigo herpétiforme et d'autres affections individualisées au cours des décennies, qu'il s'agisse des maladies bulleuses auto-immunes, plus particulièrement de la pemphigoïde gestationis, et surtout des autres pustuloses amicrobiennes au premier rang desquels le psoriasis pustuleux disséminé. Si la discussion ne peut se maintenir avec les maladies bulleuses auto-immunes parfaitement individualisées, elle reste avec les pustuloses amicrobiennes, qu'il s'agisse du psoriasis pustuleux, de la pustulose exanthématique aiguë généralisée, individualisée dans les années 1970, et enfin de la pustulose amicrobienne associée aux maladies auto-immunes rapportée en 1991. Depuis l'individualisation de ces dernières entités, les publications sur l'impétigo herpétiforme sont devenues très rares et le critère biologique représenté par l'hypocalcémie a été remis en question avec des observations de psoriasis pustuleux associé à une hypocalcémie [1, 14] ou de pustulose associée à une hypocalcémie parathyréoprive [3, 16]. Les étiologies des hypocalcémies liées à des pustuloses amicrobiennes sont variées : insuffisance parathyroïdienne, insuffisance rénale chronique et surtout strumectomie, etc. [10, 13].

En raison de la difficulté à maintenir l'autonomie de l'impétigo herpétiforme au sein des pustuloses amicrobiennes [9], il est proposé une stratégie de prise en charge devant de telles éruptions.

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