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Dermatite herpétiforme

31 août 2005, par MUSETTE Ph. & PROST-SQUARCIONI C.

La dermatite herpétiforme est une dermatose bulleuse auto-immune du sujet jeune (entre 20 et 50 ans dans 50 p. 100 des cas). Elle est rare en France, deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, plus fréquente chez les sujets de groupe HLA-B8 et HLA-DRW3 (80 à 90 p. 100 des cas contre 20 p. 100 dans une population normale anglo-saxonne) comme la maladie cœliaque à laquelle elle est fréquemment associée. Elle est caractérisée par la survenue de vésicules ou petites bulles, souvent regroupées en bouquet (d’où son nom) sur des placards érythémateux ou urticariens. Ces lésions étant extrêmement prurigineuses, seules des excoriations peuvent être observées. Le diagnostic est alors évoqué sur la topographie, également très caractéristique : lésions symétriques, du haut du dos, des fesses, des faces d’extension des membres. Des lésions muqueuses ponctiformes peuvent être découvertes lors d’un examen soigneux. En l’absence de traitement, une rémission de la dermatite herpétiforme a été observée dans 12 à 14 p. 100 des cas après plusieurs années d’évolution.

Le diagnostic repose sur :

— l’histologie, qui montre des micro-abcès papillaires à polynucléaires neutrophiles dans les lésions précoces, puis un décollement sous-épidermique ;

— l’immunofluorescence directe, qui montre, en peau lésée et en peau saine périlésionnelle, des dépôts granuleux d’IgA souvent associés à des dépôts de C3 au sommet des papilles dermiques ;

— la présence sur des biopsies étagées du 4e duodénum et du jéjunum, d’une atrophie plus ou moins intense des villosités intestinales, associée à un infiltrat muqueux riche en plasmocytes à IgA (avec inversion du rapport normal entre les plasmocytes à IgA et à IgM) dans 60 à 80 p. 100 des cas. Ces lésions intestinales peuvent être découvertes même en l’absence de signes cliniques et biologiques de malabsorption ;

— la présence très spécifique d’anticorps circulants anti-endomysium de nature IgA1 dans 52 à 79 p. 100 des cas (avec un régime alimentaire normal) : marquage péricellulaire des fibres musculaires lisses de la muscularis mucosæ, en immunofluorescence indirecte sur un œsophage de singe. Il s’effondre en 6 mois avec un régime sans gluten strict et constitue donc un bon élément de surveillance de la rigueur avec laquelle ce régime est suivi ;

— la présence d’anticorps circulants antigliadine dans 10 à 70 p. 100 des cas et/ou d’anticorps antiréticuline dans 17 à 35 p. 100 des cas (références 82 à 94 dans 13). Leur spécificité et leur intérêt évolutif sont cependant très discutés dans la littérature. Pour certains seulement, ils seraient un bon reflet de l’entéropathie sensible au gluten. Il semble que les anticorps antitransglutaminase d’individualisation plus récente soient plus sensibles.

INFORMATION AUX PATIENTS

La physiopathologie de la dermatite herpétiforme est connue dans ses grandes lignes depuis plusieurs années, mais il persiste encore des inconnues. Il existe des formes familiales de la maladie. Par ailleurs, des individus prédisposés, porteurs des antigènes HLA-B8 et DRW3, répondent de manière anormale aux antigènes du gluten. Il en résulte une entéropathie jéjunale avec localement, une production excessive d’anticorps IgA. Ces IgA se fixent sur les faisceaux de microfibrilles associés à l’élastine du derme papillaire, sous forme de dépôts microgranulaires, associés à du C3 capable d’activer le chimiotactisme des polynucléaires. Il en résulte des micro-abcès papillaires à polynucléaires, puis un décollement sous-épidermique s’exprimant cliniquement par une bulle.

Les résultats obtenus récemment dans la caractérisation des IgA déposées dans la peau posent plus de problèmes qu’ils n’en résolvent : absence de la pièce sécrétoire, présence de la chaîne J pour certains mais non retrouvée par d’autres, sous-classe IgA1 exclusivement alors que les IgA produites au niveau de l’intestin sont à la fois des IgA1 et IgA2.

La raison pour laquelle une partie seulement des IgA produites au niveau de la muqueuse intestinale se fixe sur la peau est encore inconnue : fixation sur un antigène cutané spécifique ou sur un antigène de réactivité croisée avec le gluten, fixation non immunologique, voire fixation sous forme de complexes immuns contenant le C3 ?

Le régime sans gluten désamorce d’emblée ce processus pathologique ; il est efficace à la fois sur les lésions intestinales et cutanées et permet même d’obtenir une guérison dans quelques cas. La Disulone® agit à la fin de cette cascade d’événements, en altérant les fonctions inflammatoires du polynucléaire neutrophile mais sans empêcher la production puis le dépôt dans la peau des IgA et du C3 ; c’est un traitement suspensif des lésions cutanées. En pratique, ces deux traitements s’avèrent complémentaires : le régime sans gluten, le plus séduisant, est très astreignant pour le patient et n’est efficace qu’après plusieurs mois ; la Disulone®, traitement pourtant purement symptomatique, soulage spectaculairement le patient du prurit et des lésions cutanées.

Il existe un risque, rare, de survenue d’un lymphome digestif, qui serait diminué en cas de bonne observance du régime sans gluten. Un amaigrissement, une fièvre chronique et des sueurs doivent faire pratiquer un transit du grêle.

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