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Syndrome des anticorps antiphospholipides

2 décembre 2013, par MATHIAN A. , ARNAUD L. & AMOURA Z.

Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune définie par l’association de thrombose vasculaire et/ou de complications obstétricales avec la présence durable d’anticorps dirigés contre les phospholipides : anticoagulant circulant et/ou anticorps anticardiolipide et/ou anticorps antiβ2 glycoprotéine 1. Cette maladie peut être isolée (SAPL primaire) ou associée à une autre maladie auto-immune (SAPL secondaire), en général un lupus systémique. Les thromboses touchent le plus souvent les veines des membres inférieurs (phlébites) et les artères cérébrales (accidents vasculaires cérébraux). La manifestation dermatologique la plus fréquente est le livedo (marbrures). D’autres manifestations peuvent survenir : baisse des plaquettes, anomalie des valves cardiaques, maladies rénales ou cérébrales. Le traitement anticoagulant doit être instauré lors du diagnostic d’une thrombose. En raison du risque important de récidive thrombotique, le SAPL est une indication au traitement préventif antithrombotique au long cours, souvent à vie en absence de contre-indication. Les thromboses veineuses sont traitées par antivitamine K (AVK) avec un INR cible entre 2 et 3. La prise en charge des accidents ischémiques cérébraux est discutée, cependant, la majorité des équipes propose un traitement par AVK avec un INR cible > 3.

Synonymes de la maladie : Syndrome de Hughes, Syndrome de Soulier et Boffa, syndrome de Sneddon.

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