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Kératodermies palmo-plantaires

23 février 2009, par ITIN P.H. & SCHAUB-HEINIMANN N.

Les kératodermies palmo-plantaires constituent un groupe de maladies hétérogènes caractérisées par des lésions hyperkératosiques des paumes et des plantes. Les lésions hyperkératosiques résultent d’une augmentation de production de cornéocytes (prolifération) ou d’un déficit de la desquamation normale (rétention). Les kératodermies palmo-plantaires peuvent être induites génétiquement ou être le résultat d’un médicament, d’une infection, d’une infestation scabieuse ou d’un trouble d’ordre endocrinologique [10]. Historiquement, les différentes entités des kératodermies palmo-plantaires sont fondées sur les descriptions cliniques et histologiques des lésions, le mode de transmission, l’âge d’apparition des premiers symptômes, la présence de lésions extrapalmo-plantaires, l’association à d’autres pathologies telles les dysplasies ectodermiques, les lésions histologiques, les défauts biochimiques et les mutations génétiques. Il existe de grands recoupements cliniques et la génétique moléculaire permet des diagnostics beaucoup plus précis pour un nombre croissant de kératodermies palmo-plantaires.

LIEN UTILE

Centre de Référence des MAladies Rares Génétiques à Expression Cutanée : Kératodermies-palmo-plantaires

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