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Still (maladie de)

31 août 2005, par PRIEUR A.-M.

Le diagnostic des formes systémiques d'arthrite juvénile idiopathique (FS-AJI) (appelées aussi maladie de Still, forme systémique d'arthrite chronique juvénile, forme systémique d'arthrite rhumatoïde juvénile) répond actuellement aux critères proposés lors de la réunion de Durban définissant les différents types d'arthrite juvénile idiopathique suivant six groupes [2]. Le diagnostic de maladie de Still nécessite impérativement l'existence d'une arthrite (gonflement articulaire d'une durée d'au moins six semaines) accompagnée ou précédée par une fièvre quotidienne d'une durée minimale de deux semaines (objectivée par la courbe thermique mesurée toutes les quatre heures, y compris la nuit), associée à au moins l'un des symptômes suivants : éruption érythémateuse fugace, hypertrophie ganglionnaire, hépato- ou splénomégalie, atteinte séreuse. L'absence d'une arthrite persistant au moins six semaines est un critère d'exclusion. Le diagnostic est évoqué après avoir éliminé les autres affections fébriles et éruptives avec signes articulaires chez l'enfant.

La biologie révèle une anémie de nature inflammatoire, une hyperleucocytose avec polynucléose, une hyperplaquettose, une vitesse de sédimentation souvent très accélérée, une augmentation des protéines réactives de l'inflammation. Il n'y a pas d'auto-anticorps.

Les parents doivent toujours être informés des difficultés de la thérapeutique. Ils doivent en effet savoir que les traitements médicamenteux ne sont pas curatifs. Les effets secondaires sont fréquents et de gravité diverse. Le traitement de ces affections ne peut se concevoir qu'en collaboration avec une équipe pédiatrique accoutumée au suivi de ce type de pathologies.

L'approche thérapeutique « pyramidale » traditionnelle utilisée en rhumatologie, débutant par les médicaments supposés à moindre risque et progressant vers les groupes de produits à risques accrus, est encore utilisée par beaucoup. La démarche est cependant plus nuancée pour les maladies de Still, ces formes particulières de rhumatismes inflammatoires étant plus susceptibles de développer des complications aux divers traitements, en particulier aux AINS et aux traitements de fond.

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