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Nævus congénitaux

31 août 2005, par TAÏEB A. & VERGNES P.

Pierre Masson écrivait en 1926 : « les innombrables recherches qui ont eu pour objet les nævus pigmentaires disent tout l'intérêt que l'on porte à ces petites taches, à ces petites tumeurs cutanées, si fréquentes, congénitales, souvent héréditaires, essentiellement bénignes, mais capables de donner naissance aux plus redoutables cancers mélaniques » [5].

Depuis, la connaissance des nævus congénitaux n'a pas été révolutionée, et les incertitudes demeurent. Ces tumeurs cutanées, mal comprises dans leur ontogénie, ont un pronostic qui reste mal précisé. Le caractère héréditaire de la nævogenèse, improbable pour les nævus congénitaux, reste possible pour les formes acquises. Le diagnostic est clinique : tache, plaque, voire tumeur pigmentée néonatale, de taille variable (on distingue arbitrairement le petit nævus de diamètre inférieur à 1,5 cm, le grand nævus supérieur à 20 cm, et le nus intermédiaire entre 1,5 et 20 cm). La distinction entre congénital et acquis est parfois malaisée, quand la lésion n'est pas dépistée dès la naissance, l'activation du système pigmentaire demandant parfois un délai post-natal. L'histopathologie montre, quand elle est pratiquée, des cellules pigmentaires regroupées en amas ou thèques au-dessus de la jonction dermo-épidermique (composant dit jonctionnel) et dans le derme papillaire et moyen (composant dermique), avec souvent une « maturation » neuroïde vers les parties plus profondes du derme. Les annexes, les vaisseaux, les filets nerveux, les fascias hypodermiques, parfois le muscle et les ganglions lymphatiques de drainage peuvent être colonisés par des cellules næviques bénignes dans les nævus dits géants (« en pièce de vêtement »). Les nodules qui apparaissent sur les nævus congénitaux géants sont le plus souvent bénins [6].

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