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Maladie de Hailey-Hailey (Pemphigus bénin familial)

25 mars 2013, par SOARES-DE-ALMEIDA L. & FERNANDES S.

1 - CLINIQUE ET ANATOMOPATHOLOGIE

En 1939, les frères Howard et Hugh Hailey ont décrit une maladie héréditaire autosomique dominante peu fréquente, la maladie de Hailey-Hailey (MHH), due à des mutations du gène ATP2C1 qui interfèrent avec le mécanisme de la pompe à calcium intracellulaire, ce qui entraîne principalement une perte de l’adhésion cellulaire (acantholyse) dans le stratum spinosum de l’épiderme [1, 2].

Les lésions initiales de la MHH apparaissent au cours de la deuxième ou de la troisième décennie de la vie et sont caractérisées par des plaques érythémateuses érodées, macérées ou croûteuses récurrentes, avec parfois des vésicules flaccides sus-jacentes, atteignant les zones de flexion [3]. Les lésions sont réparties symétriquement sur le cou, les aisselles, les aines et les plis sous-mammaires et le périnée [4]. Les symptômes habituels sont un prurit et des douleurs. Une leuconychie longitudinale peut être un indice diagnostique chez les patients présentant une forme limitée ou atypique [4, 5].

Certains facteurs peuvent aggraver les lésions cutanées préexistantes, tels que des frottements, la chaleur, une colonisation microbienne et des infections secondaires qui entraînent habituellement une odeur désagréable [4].Une complication importante, mais rare, est la survenue d’un carcinome cutané épidermoïde, particulièrement dans les lésions anogénitales chroniques, probablement en raison de la prédisposition plus élevée aux infections par des souches oncogènes de PVH et de l’altération de l’intégrité structurale de l’épiderme [6, 7].

L’examen anatomopathologique [8-11] des lésions précoces permet d’identifier la présence de fentes suprabasales qui progressent vers une importante acantholyse disséminée affectant la totalité de l’épaisseur de l’épiderme, parfois dénommée « mur de briques ébranlé » (Figure 1 et Figure 2). Un infiltrat inflammatoire variable composé de lymphocytes et d’éosinophiles est présent dans le derme, et, dans les lésions chroniques d’hyperplasie épidermique, une parakératose et des croûtes focales sont observées. L’absence d’atteinte annexielle est une caractéristique importante pour différencier une MHH d’un pemphigus. Les examens en immunofluorescence directe et indirecte sont négatifs dans la MHH.

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