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Melkersson-Rosenthal (syndrome de)

24 février 2005, par VAILLANT L.

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est caractérisé par la triade symptomatique : œdème récidivant du visage ou des lèvres, langue scrotale ou fissurée et paralysie faciale périphérique. Cette symptomatologie est le plus souvent incomplète. La macrochéilite de Miescher doit être considérée comme une forme monosymptomatique du syndrome de Melkersson-Rosenthal. Ces deux syndromes sont en fait une seule et même maladie autonome, individualisée au sein des différentes chéilites granulomateuses par leur aspect histologique [8].

Histologiquement, il existe des granulomes giganto-épithélioïdes sans nécrose caséeuse, associés à un infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire modéré, dont la caractéristique est d'être profond (parfois au contact des fibres musculaires) et d'avoir un tropisme vasculaire [3]. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal et la macrochéilite de Miescher doivent donc être regroupés sous un même vocable : maladie de Miescher-Melkersson-Rosenthal (MMMR) ou l'acronyme PLOC (Paralysie faciale, Langue plicaturée, Œdème oro-facial, Chéilite) [8].

Le diagnostic est parfois clinique lorsque la triade symptomatique est au complet. Elle nécessite souvent une biopsie profonde de la lèvre pour retrouver un granulome giganto-épithélioïde avec un vasculotropisme, mais celui-ci n'est présent que dans 50 p. 100 des cas. Un électromyogramme à la recherche d'une paralysie faciale infraclinique peut aider au diagnostic. Des critères diagnostiques en fonction des différents tableaux symptomatiques de cette maladie ont été rapportés (tableaux I et II) [4]. En l'absence de certitude diagnostique, il faut évoquer les autres causes de chéilite granulomateuse (tableau III) [8].

Cette maladie survient préférentiellement entre 20 et 40 ans, sans prédominance de sexe. Une prédisposition familiale a été rapportée. Elle évolue par poussées, pouvant évoluer vers un œdème permanent des lèvres, parfois du visage. La paralysie faciale est l'anomalie la plus importante ; elle nécessite un traitement urgent et doit faire prévenir les complications oculaires de la paralysie faciale. L'œdème entraîne surtout une gêne esthétique. Les symptômes mineurs, tels les larmoiements, les yeux secs, les troubles de la sécrétion salivaire et la dysgueusie, entraînent par leur chronicité un retentissement fonctionnel et psychologique souvent important.

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