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Parapsoriasis en gouttes

12 janvier 2012, par GELMETTI C. & MENICANTI C.

GÉNÉRALITÉS

Le parapsoriasis en gouttes est une maladie autolimitée d’origine inconnue, sporadique, décrite dans tous les pays et dans toutes les ethnies. Sa pathogenèse est mal élucidée, mais les lymphocytes T auxiliaires CD4+ sont fortement impliqués, et des altérations de la fonction des lymphocytes T et de la production de cytokines, secondaires à une inhibition du TNF, peuvent être responsables de la survenue de la maladie.

Le parapsoriasis en gouttes est une affection rare : un cas pour 1 000 à 1 500 nouveaux patients avec un sex-ratio équilibré. Dans 20 p. 100 des cas, la maladie débute dans l’enfance. Le parapsoriasis en gouttes est généralement subdivisé en :

– une forme aiguë : parapsoriasis varioliforme, maladie de Mucha-Haberman, pityriasis lichénoïde et varioliforme ;

– une forme chronique : parapsoriasis en gouttes de Juliusberg.

Certains auteurs distinguent une troisième forme suraiguë dénommée forme fébrile ulcéro-nécrotique de Mucha-Habermann (FFUNMH).

Les investigations actuelles tendent à préciser cette entité et à répondre à la question de savoir si le parapsoriasis en gouttes et la papulose lymphomatoïde représentent ou non deux formes d’une même entité. Cette précision est d’importance lorsque l’on sait que la papulose lymphomatoïde peut être associée à des lymphomes. Dans la littérature anglo-saxonne, le terme de pityriasis lichénoïde est préféré à celui de parapsoriasis en gouttes pour éviter la confusion avec le parapsoriasis en plaques, considéré comme l’étape initiale du mycosis fongoïde.

Il est important de noter que les patients atteints de papulose lymphomatoïde peuvent également présenter un processus compatible avec un pityriasis lichénoïde avant ou par la suite. De plus, des cas de pityriasis lichénoïde chronique évoluant en mycosis fongoïde ont été récemment décrits, principalement chez des enfants.

La forme aiguë est caractérisée par des papules roses, orange ou purpuriques, entourées d’un halo érythémateux, qui peuvent se transformer en vésicules, se résolvant en croûtes hémorragiques noirâtres. Les lésions, qui peuvent s’ulcérer et donner des cicatrices, tendent à se multiplier, à se manifester sous une forme éruptive et à s’accompagner de fièvre et de malaise dans certains cas. Cette forme évolue sur quelques semaines à plusieurs mois. Dans la forme chronique, les lésions sont des papules rouge-brun avec une squame adhérente centrale qui tend à se décoller spontanément. Les lésions guérissent sans cicatrice, laissant des troubles transitoires de la pigmentation. L’évolution de cette forme peut s’étaler sur plusieurs années. Ces deux formes de parapsoriasis en gouttes peuvent s’accompagner d’un prurit discret.

La forme fébrile ulcéro-nécrotique de Mucha-Habermann (FFUNMH) est une forme exceptionnelle et sévère du parapsoriasis en gouttes, caractérisée par des signes systémiques : fièvre élevée (40 à 41 °C), signes neurologiques, asthénie et altération de l’état général, douleurs abdominales, pneumopathie interstitielle, myocardite lymphocytaire, manifestations rhumatologiques et décès. La forme fébrile ulcéro-nécrotique de Mucha-Habermann a été décrite chez des adultes jeunes et peut se compliquer de surinfection bactérienne des lésions cutanées. Du fait de la coexistence de lésions aiguës et chroniques chez un même patient, et de l’absence de corrélation entre la sévérité des lésions et la durée de l’affection, une classification fondée sur la distribution des lésions a été proposée. En général, les lésions prédominent sur le tronc et les racines des membres, mais des formes acrales ont été décrites ; mêmes les muqueuses peuvent être touchées.

Les diagnostics différentiels cliniques incluent le psoriasis en gouttes, la varicelle, la syphilis secondaire, le pityriasis rosé de Gibert, le syndrome de Gianotti-Crosti et la papulose lymphomatoïde. Au cours du psoriasis, l’érythème est brillant et les squames blanches recouvrent toute la lésion. La varicelle procède par épidémies et l’évolution est généralement rapide. Les lésions de syphilis secondaire ne présentent généralement pas de croûte centrale brune et/ou hémorragique et ont une sérologie caractéristique. Dans le pityriasis rosé de Gibert, la présence du macaron initial et la desquamation en collerette typique permettent le diagnostic. Les formes périphériques du parapsoriasis en gouttes peuvent être prises à tort pour un syndrome de Gianotti-Crosti ou un purpura vasculaire mais, dans ces pathologies, il n’y a pas des croûtes hémorragiques. La papulose lymphomatoïde peut ressembler au pityriasis lichénoïde et varioliforme aigu, mais les lésions sont moins nombreuses et plus grandes.

Les signes histologiques des lésions du parapsoriasis en gouttes aigu sont une parakératose focale avec des neutrophiles dans les squames, une spongiose importante, de nombreux kératinocytes nécrotiques ainsi que de nombreux lymphocytes et des globules rouges extravasés dans l’épiderme. Un infiltrat superficiel lichénoïde peut être noté dans le derme papillaire, associé à un œdème et à l’extravasation des globules rouges. L’infiltrat, composé de lymphocytes, d’histiocytes, de neutrophiles et d’éosinophiles, peut également être profond et périvasculaire. Ultérieurement, la vacuolisation peut aboutir à des vésicules sous- et intra-épidermiques, pouvant entraîner une nécrose de tout l’épiderme. Lorsque le parapsoriasis en gouttes évolue de façon moins agressive, l’infiltrat est confiné au niveau des vaisseaux des plexus superficiels, sans œdème du derme papillaire et avec une extravasation discrète des globules rouges. La vacuolisation et la ballonnisation ne sont pas accompagnées de vésiculation, et les zones de parakératose ne montrent pas de neutrophiles. Cependant, il est probable que les parapsoriasis en gouttes aigus et chroniques représentent différentes expressions d’un même processus.

L’étiopathogénie du parapsoriasis en gouttes reste obscure. Différentes infections ont été incriminées : brucellose, toxoplasmose, staphylocoque, streptocoque, Adénovirus de type 11, EBV et VIH. La mise en évidence de particules de spirochètes, grâce à la coloration de Warthin et Starry, et l’identification du génome de B. burgdoferi par PCR dans des lésions similaires à celles du parapsoriasis en gouttes sont en faveur de l’infection par des spirochètes. Un cas de pityriasis lichénoïde et varioliforme aigu après ingestion d’astémizole a également été décrit. Les analyses biologiques ne montrent pas d’anomalies spécifiques. L’immunofluorescence peut montrer des dépôts d’IgG et d’IgM, ainsi que de complément dans les vaisseaux dermiques. La plupart des cellules de l’infiltrat sont des lymphocytes T : les CD8+ sont plus nombreuses que les CD4+. À l’inverse de la papulose lymphomatoïde, les marqueurs d’activation (CD30) et de prolifération (Ki67) sont généralement négatifs.

INFORMATION AUX PATIENTS

Le malade doit être informé que le parapsoriasis en gouttes est une maladie bénigne, mais de longue durée, évoluant sur quelques mois ou quelques années dans la majorité des cas. Il doit aussi être informé que les lésions apparaissent par poussées et que la plupart d’entre elles guériront sans cicatrice, laissant uniquement des troubles transitoires de la pigmentation. Le fait que les lésions soient plus nombreuses et plus graves sur le tronc peut être aussi mentionné. Même dans le cas malheureux de cicatrices varioliformes ou leucodermiques résiduelles, celles-ci seront plutôt limitées aux parties couvertes du corps et n’entraîneront pas de préjudice esthétique important.

Le prurit qui accompagne les poussées est gênant mais pas insupportable ou capable de troubler les activités ordinaires et, de toute façon, il peut être traité avec efficacité par les médicaments. D’autres symptômes, comme une sensation de brûlure, peuvent apparaître mais ils seront le plus souvent transitoires.

Le patient doit donc être rassuré psychologiquement en insistant sur le fait que sa maladie est habituellement uniquement cutanée, qu’elle n’a pas de risque vital et qu’elle n’est pas contagieuse. Le bilan conseillé sera ciblé pour confirmer l’absence de problèmes généraux et pour dépister un foyer infectieux qui pourrait être éliminé. Les examens et le traitement qui nécessaires pourront être effectués à domicile ou en hôpital de jour. Uniquement en cas de forme fébrile ulcéro-nécrotique de Mucha-Habermann, le patient doit être informé de la gravité de la maladie et hospitalisé.

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