MENU
Thérapeutique Dermatologique
Un manuel de référence en dermatologie
 Vous visitez un site de la Fondation René Touraine.    Faire un don Français English

  Professionnels de santé

Accueil > Français > Livre > Maladies >

Polychondrite chronique atrophiante

24 février 2005, par FRANCÈS C. & PIETTE J.-C.

La polychondrite atrophiante, aussi dénommée polychondrite récidivante par les Anglo-Saxons, est une connectivite caractérisée par l'inflammation récidivante des cartilages de l'oreille, du nez, du larynx et de l'arbre trachéo-bronchique, parfois suivie d'une atrophie définitive. De nombreuses manifestations systémiques (notamment rhumatologiques, ophtalmologiques, audio-vestibulaires, hématologiques, dermatologiques, macro- et microvasculaires) sont souvent présentes, parfois liées à une affection associée [4, 5, 7, 8]. La polychondrite atrophiante survient le plus souvent chez l'adulte, avec une certaine prédominance féminine, mais elle est aussi connue aux âges extrêmes de la vie. Elle n'est plus considérée comme une affection exceptionnelle, et notre expérience dépasse aujourd'hui 200 cas. La polychondrite atrophiante résulte probablement d'une réaction auto-immune dirigée contre le cartilage, mais la cible de cette réaction demeure débattue, notamment entre le collagène de type II ou la matriline 1.

Le diagnostic de polychondrite atrophiante, souvent établi trop tardivement, repose généralement sur les critères empiriques proposés par Michet et al. (tableau I) [5]. Ces critères n'exigent pas de confirmation histologique. Si une biopsie du pavillon est néanmoins jugée utile dans une forme débutante ou atypique, elle doit être pratiquée lors d'une chondrite aiguë, avant toute corticothérapie.

L'évolution de la polychondrite atrophiante se fait par poussées dont la fréquence et la sévérité sont extrêmement variables d'un malade à l'autre. Les formes mineures sont rares, et la majorité des patients sont porteurs d'une affection extrêmement durable, douloureuse, entraînant divers handicaps auxquels viennent s'ajouter les effets secondaires de thérapeutiques lourdes. Bien que le pronostic s'améliore, il demeure sévère, le taux de survie à 5 ans ne dépassant guère 80 p. 100 [5, 7, 8]. La mort résulte alors le plus souvent d'une atteinte spécifique (respiratoire ou vasculaire), d'une dysmyélopoïèse associée ou d'une infection favorisée par le traitement.

× N.B. : Ce contenu est limité et destiné au grand public. Si vous êtes professionnel de santé, cliquez ici pour vous inscrire gratuitement, et accédez à un contenu dédié et plus approfondi.
Si vous êtes déjà inscrit, connectez-vous !

Suivez-nous

Newsletter

Fondation René Touraine