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Pemphigus

23 février 2009, par ROUJEAU J.-C.

1 - GÉNÉRALITÉS

1.1 - DIAGNOSTIC CLINIQUE

Bien que rare (1 à 2 cas par million par an en France), le pemphigus est une maladie auto-immune « vedette » en dermatologie. Parmi les multiples variantes cliniques décrites, trois méritent d’être individualisées :

- le pemphigus profond (ou pemphigus vulgaire) est le plus fréquent en France. Il débute habituellement par des érosions buccales, souvent prises pour des aphtes. L’apparition de bulles cutanées du thorax ou du scalp est l’occasion du diagnostic ;

- le pemphigus superficiel (regroupant les variants séborrhéiques, érythémateux, foliacés et herpétiformes) est de présentation clinique plus trompeuse. Il n’y a pas de lésions muqueuses et les lésions cutanées sont des croûtes superficielles, voire des plaques érythémato-squameuses ;

- le pemphigus paranéoplasique est exceptionnel et souvent cliniquement atypique. Les lésions muqueuses sont diffuses et graves, les lésions cutanées trompeuses : éruption lichénoïde, lésions évoquant un érythème polymorphe...

Certains cas de pemphigus (probablement moins de 5 p. 100) peuvent être induits par des médicaments. Il s’agit essentiellement de formes superficielles mais parfois de formes profondes. La D-pénicillamine (Trolovol®) et d’autres médicaments comportant un radical thiol ont été les plus souvent incriminés. Une alimentation riche en ail ou en oignon, des événements de vie traumatisants pourraient être des facteurs favorisant (niveau de preuve faible).

1.2 - HISTOPATHOLOGIE

Elle est indispensable et montre une bulle intra-épidermique par acantholyse suprabasale (pemphigus profond) ou sous-cornée (pemphigus superficiel). L’immunofluorescence directe met en évidence des dépôts d’IgG ± C3 entourant en « résille » les kératinocytes. La positivité de l’immunofluorescence directe est un critère indispensable au diagnostic. La présence de kératinocytes nécrotiques et un dépôt associé d’IgG linéaire sur la jonction dermo-épidermique augmentent la suspicion d’une forme paranéoplasique.

1.3 - BIOLOGIE

On détecte dans le sérum de plus de 95 p. 100 des malades des anticorps réagissant avec les épithéliums malpighiens. Mal nommés « anti-substance intercellulaire de l’épiderme » les anticorps reconnaissent des proteines des desmosomes assurant la cohésion des kératinocytes : anti-desmogléine 1 dans les formes superficielles et anti-desmogléine 3 dans les formes profondes, associés des anti-plakines dans le pemphigus paranéoplasique. Certains malades ont simultanément ou successivement les deux types d’anticorps, ce qui explique des chevauchements de formes cliniques.

La technique classique d’immunofluorescence indirecte est aussi sensible et plus spécifique que la détection par ELISA mais cette dernière est (comme l’immunoblot) capable de distinguer les anticorps du pemphigus profond et ceux du pemphigus superficiel.

Le titre des anticorps est assez bien corrélé à l’évolutivité de la maladie. Un titre élevé prédit une forme plus grave, et le titre fluctue avec les rémissions et les rechutes de la maladie.

Comme beaucoup de maladies auto-immunes, le pemphigus est associé à certains gènes du complexe majeur d’histocompatibilité. Ces associations n’ont pour l’instant aucune implication pratique.

Les autres examens nécessaires sont ceux qui permettent d’évaluer les facteurs de risque individuels de la corticothérapie générale et des immunosuppresseurs.

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