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Épidermolyse bulleuse acquise

21 avril 2016, par PROST-SQUARCIONI C. & MUSETTE Ph.

INFORMATION AUX PATIENTS

L’épidermolyse bulleuse acquise ou EBA est une maladie bulleuse auto-immune provoquée par des auto-anticorps dirigés contre le collagène VII qui constitue les fibrilles d’ancrage de la jonction dermo-épidermique ou de son équivalent (la jonction chorio-épithéliale) dans les muqueuses tapissant la bouche, la conjonctive, les organes génitaux, l’anus, le nez, la gorge et l’œsophage. La fixation de ces anticorps sur les fibrilles d’ancrage entraîne un décollement entre l’épiderme à la surface de la peau et le derme sous-jacent ou leurs équivalents (épithélium et chorion) dans les muqueuses. Il en résulte une « bulle », couramment appelée « ampoules » ou « cloques » contenant un sérum clair puis une « érosion » couramment appelée « plaie » quand le toit de la bulle se détache.

 L’EBA est la plus rare des maladies bulleuses auto-immunes. Elle touche 0.22 à 0.26 nouveaux patients par million d’habitants et par an en Europe de l’Ouest et deux fois plus souvent les femmes que les hommes. Elle n’est pas héréditaire ni contagieuse et il n’y a donc aucune raison d’inquiéter les membres de la famille à ce sujet.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence des auto-anticorps anti-collagène VII dans le sang, la peau ou les muqueuses grâce à une prise de sang et un prélèvement dénommé biopsie. Ces examens ne se font que dans des laboratoires très spécialisés.

Il s’agit d’une maladie difficile à traiter. Dans un premier temps, on cherche à arrêter la production des auto-anticorps anti-collagène VII qui provoquent la maladie. Le choix des médicaments dépend du degré de sévérité de la maladie au moment du diagnostic. Celle-ci est évaluée par un examen clinique très complet nécessitant la coopération de plusieurs spécialistes (dermatologue, stomatologiste, OPH, ORL, gynécologue…) : le traitement repose sur des immunomodulateurs (dapsone, colchicine) dans les formes minimes ou modérées et les immunosuppresseurs (ciclosporine) dans les formes plus graves. La place des biothérapies comme le rituximab est en cours d’évaluation. Les corticoïdes par voie générale sont rarement utilisés. Les corticoïdes locaux ne sont qu’un traitement d’appoint. Quand les lésions cutanées sont étendues, l’application des pommades et les pansements doivent être faits par une infirmière.

L’évolution est chronique et la rémission partielle ou complète est longue à obtenir. Elle se fait au prix de cicatrices dystrophiques et de grains de milium sur la peau qui finissent par s’atténuer avec le temps. Il persiste longtemps une fragilité cutanée bien au-delà de la disparition des bulles dont il faut évaluer le retentissement sur la vie professionnelle et privée. Le risque le plus ennuyeux est l’apparition de cicatrices au niveau des yeux, de la gorge et de l’œsophage pouvant gêner le fonctionnement normal de ces organes. Un traitement d’entretien pour éviter les rechutes et un suivi régulier prolongé sont nécessaires.

SYNONYMES (FORMES CLINIQUES)

EBA classique, EBA mécano-bulleuse, EBA inflammatoire, EBA des muqueuses, EBA à IgA

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