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Lupus néonatal

24 février 2005, par BORALEVI F. & TAÏEB A.

Le lupus néonatal est une affection rare (environ 1 cas pour 10 000 naissances) liée à la transmission materno-fœtale d’anticorps maternels de type anti-SSA et/ou anti-SSB, plus rarement anti-U1-RNP. Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont cardiaques et cutanées, plus rarement hématologiques (thrombopénie, leuconeutropénie), hépatiques (cholestases), neurologiques (parésies spastiques, méningites lymphocytaires) ou néphrologiques.

L’atteinte cardiaque est isolée dans la moitié des cas de lupus néonatal. Elle se présente le plus souvent sous la forme d’un bloc auriculo-ventriculaire apparaissant au deuxième trimestre de la grossesse, considéré comme une probable séquelle d’une myocardite anténatale, dont le caractère souvent complet et définitif peut nécessiter un appareillage par pacemaker. Il s’agit plus rarement d’une péricardite.

L’atteinte cutanée réalise habituellement un érythème annulaire squameux de la partie supérieure du visage, souvent comparé à la lésion élémentaire du lupus subaigu de l’adulte. Elle est transitoire, apparaît au cours des trois premiers mois et involue parallèlement à la décroissance spontanée des anticorps transmis à l’enfant, laissant parfois des cicatrices. Ce sont les formes cutanées isolées (un tiers des cas) qui peuvent poser des difficultés diagnostiques, surtout lorsqu’elles se manifestent à distance de la naissance, d’autant que dans plus d’un cas sur deux, les mères sont elles-mêmes asymptomatiques lors de la découverte de la maladie chez leur enfant.

Dans les cas où une connectivite maternelle est préalablement connue, il s’agit plus souvent d’une connectivite indifférenciée que d’un syndrome de gougerot-Sjögren primitif ou d’un lupus (aigu, subaigu ou discoïde).

Les éléments utiles au diagnostic de lupus néonatal sont résumés au tableau I.

INFORMATION AUX PARENTS

ENFANT ATTEINT DE LUPUS NÉONATAL

• Risques immédiats : ils sont avant tout liés à la présence d’une atteinte cardiaque. En cas de bloc auriculo-ventriculaire complet, la mortalité périnatale pourra atteindre 20 p. 100, et plus de la moitié des enfants seront définitivement appareillés. Signalons que les cas de lupus néonatals associés aux anticorps anti-U1-RNP ne se compliquent pas de bloc auriculo-ventriculaire.

Le bloc auriculo-ventriculaire est présent dès la naissance, mais les autres localisations de la maladie apparaissent dans les premières semaines de vie, justifiant une surveillance régulière. En dehors du bloc auriculo-ventriculaire, le pronostic vital peut être engagé en cas de cholestase sévère, d’anémie profonde, ou plus rarement de glomérulonéphrite.

• Risques tardifs : hormis les enfants ayant un bloc auriculo-ventriculaire définitif dont le suivi cardiologique est nécessaire, le risque de complications à distance est exceptionnel dans le lupus néonatal. Deux cas d’évolution vers un lupus systémique ont toutefois été rapportés.

GROSSESSES ULTÉRIEURES

Lors d’une première grossesse chez une femme ayant des anticorps anti-SSA ou anti-SSB circulants, le risque que l’enfant soit atteint de lupus néonatal est évalué à 5 p. 100. Il augmente à 25 p. 100 lors des grossesses ultérieures si un premier enfant est atteint. De plus, en l’absence de modification de la maladie maternelle, le deuxième enfant peut être affecté d’une forme beaucoup plus sévère que le premier. Cette discordance peut également se manifester chez les jumeaux, l’un pouvant naître avec quelques lésions cutanées et l’autre avec un bloc auriculo-ventriculaire complet. Ainsi les grossesses futures doivent-elles être planifiées (vis-à-vis de la maladie maternelle) et étroitement surveillées, avec en particulier la réalisation d’un ECG et d’une échocardiographie fœtale réguliers. L’accouchement doit être réalisé dans les centres disposant d’une réanimation pédiatrique.

Avec la réalisation d’un dosage des anticorps anti-SSA et anti-SSB chez la mère et secondairement chez le nouveau-né, on cherchera à apprécier le risque pour l’enfant de développer un lupus néonatal. Ce risque est accru si le taux d’anticorps est élevé, en présence d’anticorps anti-SSB et/ou si les anticorps anti-SSA sont dirigés contre la protéine de 52 kDa.

ÉVOLUTION MATERNELLE

Plus de la moitié des mères sont asymptomatiques lors de la naissance d’un premier enfant atteint de lupus néonatal, mais la majorité d’entre elles développeront les signes d’une connectivite (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren, connectivite mixte) dans les années suivantes, parfois plusieurs décennies plus tard.

Tableau I Bilan paraclinique du lupus néonatal.

Hémogramme, plaquettes

Fonction hépatique et rénale, protéinurie

Anticorps antinucléaires, complément

Anticorps anti-SSA, anti-SSB, anti-U1-RNP

TCA, anticorps antiphospholipides

Électrocardiogramme, échocardiographie

Biopsie cutanée peu utile

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