Vous utilisez régulièrement le site "Thérapeutique Dermatologique" et vous en êtes satisfait ?
Alors, aidez-nous à le faire vivre :

Faites un don ici !

Darier (maladie de)

24 mai 2012, par El FEKIH N. & KHARFI M. & KAMOUN M.R.

1 - GÉNÉRALITÉS

La maladie de Darier est une génodermatose rare, secondaire à une anomalie de l’adhésion interkératinocytaire. Sa transmission est autosomique dominante, de pénétrance plus ou moins complète et d’expressivité variable. La maladie est secondaire à une mutation au niveau du gène ATP2A2 sur le chromosome 12 q23-24.1 [1, 2, 3] responsable d’un défaut de régulation des taux de calcium intracellulaire qui retentit sur le système d’adhésion intercellulaire et/ou l’organisation du cytosquelette. Ces anomalies de l’adhésion interkératinocytaires seraient associées à des anomalies des cellules dendritiques responsables de troubles de l’immunité locale [4].

 

× N.B. : Ce contenu est limité et destiné au grand public. Si vous êtes professionnel de santé, cliquez ici pour vous inscrire gratuitement, et accédez à un contenu dédié et plus approfondi.
Si vous êtes déjà inscrit, connectez-vous !

Suivez-nous

Newsletter

  Professionnels de santé