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Pyoderma gangrenosum

24 juin 2012, par MODIANO Ph. & YOUNG P.

 GENERALITES

La première description clinique précise de cette dermatose ulcérative chronique a été faite par Brocq, Clément et Simon en 1908. Le terme de pyoderma gangrenosum, proposé en 1930 par Brunsting, O’Leary et Goeckerman, a été adopté ensuite par la plupart des écoles dermatologiques. Dans 50 à 70 p. 100 des cas, le pyoderma gangrenosum s’associe à un état morbide qu’il peut parfois révéler.

INFORMATION AUX PATIENTS

Épidémiologie : il s’agit d’une maladie rare (2 cas/an/million d’habitants), avec une prédominance féminine(76%) (KRISCHER J, MODIANO P, SAURAT JH. Pyoderma gangrenosum. Dermatologie et IST. Masson, 2009, 555-557). L’âge habituel de survenue est compris entre 25 et 55 ans, mais elle peut survenir à tout âge et dès l’enfance.

Physiopathologie : elle reste très mal connue actuellement.

Associations pathologiques (Tableau II) : ce point est sans doute l’un des plus difficiles à aborder avec les patients. En effet, dans 50 à 70 p. 100 des cas, le pyoderma gangrenosum est associé à une maladie sous-jacente. Cette maladie peut précéder le pyoderma gangrenosum, mais celui-ci peut aussi la révéler ou la précéder. Habituellement, l’évolution des lésions cutanées est indépendante de celle de la maladie sous-jacente. Ces associations morbides justifient le bilan parfois très étendu proposé aux patients.

Risques génétiques  : il n’y a pas actuellement de composante génétique rapportée dans le pyoderma gangrenosum.

Conséquences socio-professionnelles : malgré le caractère purulent des lésions et le contexte fébrile, il convient d’insister sur le caractère non contagieux des lésions.

Le phénomène de pathergie (apparition ou reproduction des lésions sur une zone traumatisée), retrouvé dans 5 à 20 p. 100 des cas, est le seul facteur de rechute maîtrisable. Il nécessite parfois la modification de certaines habitudes ou de certains traitements en cours (par exemple, la suspension d’une sclérothérapie de varices).

 

Tableau II Associations pathologiques.

Associations significatives

Associations plus rares

Maladies inflammatoires digestives (environ un tiers des cas)

 

Maladie de Crohn

Rectocolite hémorragique

Diverticulose colique

Gastrite atrophique

Rhumatismes inflammatoires

 

Polyarthrite séronégative

Polyarthrite rhumatoïde

Syndrome de Felty

Sacro-iléite

Anomalies immunologiques

 

Gammapathie monoclonale, essentiellement à IgA (environ 10 p. 100 des cas)

Hypogammaglobulinémie congénitale ou acquise

Infection par le VIH

Syndrome Hyper-IgE

Lupus érythémateux systémique

Affections hématologiques et néoplasies (environ 7 p. 100 des cas)

 

Leucémies myéloïdes aiguës et chroniques

Myélomes

Lymphomes

Cancers viscéraux

 
 

Divers

 

Hépatite chronique active

Maladie de Behçet...

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