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Purpura rhumatoïde

11 juillet 2005, par TANCRÈDE-BOHIN E.

1 - DIAGNOSTIC

Le purpura rhumatoïde, ou syndrome de Schönlein-Henoch, est une vasculite systémique atteignant les vaisseaux de petit calibre. Le purpura vasculaire est par définition constant, associé à un degré variable à des manifestations articulaires, digestives ou rénales. Le rôle pathogénique de complexes immuns à IgA est actuellement admis, et l'existence de dépôts d'IgA dans la paroi des vaisseaux cutanés ou dans le mésangium rénal a une forte valeur diagnostique. Le purpura rhumatoïde, rare chez l'adulte, est la principale cause de vascularite de l'enfant.

1.1 - CLINIQUE [9]

Le purpura vasculaire est, par opposition au purpura d'origine plaquettaire, infiltré, palpable, prédominant aux membres inférieurs, aggravé par l'orthostatisme et polymorphe. Il est souvent précédé par un épisode infectieux des voies aériennes supérieures et évolue par poussées récidivantes.

L'atteinte articulaire (arthralgies et/ou arthrites) est présente dans 60 à 80 p. 100 des cas et touche le plus souvent les genoux et les chevilles.

L'atteinte digestive (douleurs abdominales, diarrhées, hémorragies digestives), présente dans 50 à 80 p. 100 des cas, domine le pronostic à court terme (risque d'invagination aiguë ou de perforation).

L'atteinte rénale (glomérulonéphrite à IgA), révélée par une hypertension, une anomalie du sédiment urinaire (protéinurie et/ou hématurie) ou une altération de la fonction rénale, est présente dans 50 à 100 p. 100 des cas. Elle détermine le pronostic à long terme : 5 p. 100 à 20 p. 100 des enfants malades développeront une insuffisance rénale chronique.

D'autres organes sont plus rarement touchés : poumons, cœur, urètre, uvée antérieure.

Chez l'enfant de moins de 2 ans, la symptomatologie est différente, réalisant l'œdème aigu hémorragique (plaques purpuriques en médaillons ou en cocardes, associées à un œdème douloureux du visage et des membres) ; l'atteinte digestive et rénale est plus rare, l'évolution plus souvent et plus rapidement favorable (voir chapitre Œdème aigu hémorragique du nourrisson).

Chez l'adulte, le purpura est plus nécrotique et chronique, les manifestations articulaires et digestives sont moins fréquentes, mais l'incidence de l'atteinte rénale reste élevée (50 à 80 p. 100) ; son pronostic est identique à celui de l'enfant [4, 18].

1.2 - DIAGNOSTIC ANATOMOPATHOLOGIQUE ET BILAN BIOLOGIQUE

Envisagé devant cette symptomatologie généralement très évocatrice, le diagnostic est confirmé par l'examen histologique cutané et l'immunofluorescence directe, montrant une vascularite leucocytoclasique avec dépôts vasculaires d'IgA majoritairement, souvent associés à des dépôts d'autres Ig et de la fraction C3 du complément.

Chez l'enfant, la biopsie de peau n'est pas indispensable devant une présentation typique ; un bilan biologique standard comprenant urée et créatinine, protéinurie des 24 heures, ECBU, recherche de sang dans les selles suffit (tableau I). Une échographie abdominale est indiquée en cas de douleur abdominale (recherche d'un « boudin » d'invagination) ; l'endoscopie digestive est indiquée en cas d'hémorragie digestive importante. La biopsie rénale sera réalisée en cas de protéinurie importante ou d'altération de la fonction rénale ; elle montre des lésions glomérulaires, caractérisées par une prolifération mésangiale et/ou endothéliale avec dépôts mésangiaux d'IgA en immunofluorescence directe ; le poucentage de glomérules atteints et l'importance de la prolifération extracapillaire guident le traitement. Le bilan immunologique est normal et inutile. Le dosage pondéral des Ig montre une élévation des IgA dans 50 p. 100 des cas, mais il n'est indispensable ni diagnostic ni au traitement.

Chez l'adulte, l'immunofluorescence directe cutanée ainsi qu'un bilan sanguin comprenant systématiquement un certain nombre d'explorations listées au tableau II sont nécessaires pour éliminer les autres causes de vascularite, la présence d'IgA dans la peau n'étant pas spécifique du purpura rhumatoïde (voir chapitre Vascularites allergiques).

1.3 - RETENTISSEMENT PHYSIQUE ET PSYCHOLOGIQUE

Les douleurs liées aux lésions cutanées nécrotiques ou œdémateuses, les arthralgies et les douleurs abdominales peuvent être très intenses, entraînant une impotence fonctionnelle ou un tableau digestif pseudo-chirurgical, le plus souvent de courte durée. Le retentissement psychologique n'est pas majeur si leur caractère transitoire est bien expliqué au malade et à sa famille.

En cas d'atteinte rénale sévère nécessitant une corticothérapie prolongée et/ou un traitement immunosupresseur, le retentissement psychologique est celui de toutes les maladies chroniques de l'enfant (retentissement familial, scolaire...) ; il peut et doit être réduit par la qualité de la prise en charge médicale (collaboration entre les parents, le pédiatre habituel et l'équipe hospitalière). Le retentissement physique est essentiellement celui de la corticothérapie générale chez l'enfant, qui impose une stricte surveillance du poids, de la taille et de la tension artérielle.

1.4 - INFORMATION AUX MALADES

Cette maladie se caractérise par des lésions cutanées qui correspondent à une souffrance des petits vaisseaux de la peau, mais elle peut également atteindre d'autres organes et principalement le rein.

Elle évolue par poussées qui peuvent être très douloureuses et entraîner une gêne fonctionnelle, mais ces symptômes sont le plus souvent transitoires, et l'évolution est dans la grande majorité des cas favorable.

La cause de cette maladie n'est pas connue de façon exacte mais elle survient souvent après un épisode infectieux. Il existe quelques cas familiaux mais ils sont rares ; il n'y a pas de nécessité à dépister ou à surveiller particulièrement les frères et sœurs.

Un traitement n'est nécessaire qu'en cas d'atteinte rénale ou digestive importante. Le repos n'est nécessaire que s'il est antalgique.

Une surveillance attentive et régulière est nécessaire, même en cas d'atteinte cutanée isolée, car elle peut précéder l'atteinte rénale de plusieurs semaines ; elle est simple : examen clinique, prise de la tension artérielle, bandelette urinaire.

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