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Syndrome de Marfan

18 février 2015, par CALLEWAERT B. & DE BACKER J.

Le syndrome de Marfan (MFS) est une maladie héréditaire du tissu conjonctif avec atteinte plurisystémique. Ses principales manifestations sont une dilatation de la racine de l’aorte et une dissection aortique, une ectopie du cristallin et une croissance exagérée du squelette. Bien que le dermatologue soit rarement le premier médecin consulté au cours de l’histoire naturelle de cette maladie, un praticien attentif peut parfois diagnostiquer un MFS (évolutif) chez des patients non obèses consultant pour des vergetures cutanées (extensives). Les vergetures horizontales siégeant dans la région lombaire à la suite de la croissance rapide doivent attirer l’attention. Le syndrome de Marfan suit un mode de transmission autosomique dominant avec une grande variabilité clinique ; sa prévalence est comprise entre 1/5000 et 1/10000 sujets environ [43].

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