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Histiocytose langerhansienne

24 février 2005, par RYBOJAD M.

Le terme d’histiocytose langerhansienne supplante actuellement celui d’histiocytose X créé par Lichtenstein en 1953. L’histiocytose langerhansienne est une maladie rare, liée à une prolifération clonale de cellules ayant les caractéristiques phénotypiques et ultrastructurales des cellules de Langerhans activées au niveau de l’épiderme et/ou de plusieurs organes. Ces cellules histiocytaires sont en effet positives pour le marqueur de différenciation CD1a et contiennent des granules de Birbeck. L’histiocytose langerhansienne est une affection cosmopolite qui peut atteindre des patients de tout âge, du nouveau-né au vieillard, mais elle touche préférentiellement les enfants de 1 à 15 ans avec un pic de fréquence entre 1 et 3 ans. Sa fréquence est mal connue et probablement sous-estimée, notamment à cause des régressions spontanées et des formes asymptomatiques. En pratique pédiatrique, l’incidence annuelle est estimée à 3 à 4 patients/million d’habitants avec une fréquence double chez les garçons par rapport aux filles.

Classiquement on distingue quatre tableaux cliniques :

— la maladie de Letterer-Siwe, forme disséminée et aiguë d’histiocytose langerhansienne, atteint le nourrisson entre 3 et 6 mois, rarement après 18 mois. Cette forme est de mauvais pronostic ;

— le granulome à éosinophiles est une forme d’histiocytose langerhansienne limitée à un seul tissu, le plus souvent l’os. Elle peut être uni- ou multifocale. Elle est en règle de bon pronostic ;

— le granulome éosinophile multifocal recouvre le syndrome de Hand-Schüller-Christian qui survient entre 3 et 6 ans et qui est caractérisé par une une triade exophtalmie-diabète insipide-lacunes osseuses du crâne. Cette forme n’engage qu’exceptionnellement le pronostic vital, même si plusieurs poussées surviennent ;

— la maladie d’Hashimoto-Pritzker, ou histiocytose auto-involutive, est une affection peu fréquente, bien individualisée cliniquement, touchant de façon identique les garçons et les filles. Les lésions cutanées sont le plus souvent présentes à la naissance, sous forme de papulo-nodules rouge-brun ou violines, fermes, souvent croûteux, enchâssés, de 5 à 10 mm de diamètre. Leur nombre va de un à une trentaine d’éléments. Ils sont répartis sur tout le tégument, avec souvent une atteinte plus marquée du cuir chevelu. L’état général est conservé. Le bilan d’extension est par définition négatif. La grande particularité est la régression spontanée du tableau clinique en 3 à 4 mois. Cette forme particulière d’histiocytose langerhansienne représente certainement le pôle le plus bénin de cette maladie au spectre clinique et évolutif large.

Ces descriptions paraissent cependant trop rigides car il n’est pas toujours facile de classer un patient dans l’une de ces catégories et les formes de passage sont fréquentes. Cependant, la distinction entre histiocytose langerhansienne localisée et histiocytose langerhansienne multifocale garde un intérêt pratique, le terrain de survenue et le pronostic de ces deux formes étant très différents. Nous adopterons ici la dénomination recommandée par l’Histiocyte Society qui distingue les histiocytoses langerhansiennes localisées ou unitissulaires des histiocytoses langerhansiennes pluritissulaires.

De nombreuses questions demeurent en suspens, concernant notamment le profil évolutif éminemment variable de la maladie, allant de la guérison spontanée à la résistance à toute thérapeutique, de l’atteinte isolée à la dissémination multisystémique. Cela est à l’origine des difficultés des choix thérapeutiques dans cette maladie.

La clonalité des cellules de Langerhans, le rôle de certaines cytokines (GM-CSF) sur la prolifération cellulaire et la nature des molécules d’adhésion impliquées dans les mécanismes de dissémination des lésions sont au centre des recherches actuelles.

L’histiocytose langerhansienne s’avère être un modèle de pathologie proliférative des cellules dendritiques. Divers travaux consensuels internationaux tentent actuellement de définir les critères diagnostiques et pronostiques de cette affection, ainsi qu’une approche thérapeutique plus rationnelle.

INFORMATION AUX PATIENTS ET AUX PARENTS

L’histiocytose langerhansienne est une maladie rare, surtout présente chez les enfants (environ 40 nouveaux cas par an en France), mais elle se rencontre aussi chez les adultes.

La certitude du diagnostic repose sur l’analyse d’un petit fragment de tissu malade et, dans quelques rares cas, sur l’association d’un diabète insipide et de lacunes osseuses sur des radiographies.

Dans la majorité des cas, une atteinte isolée des os ou de la peau est présente ; l’évolution peut être favorable spontanément sans aucune thérapeutique ou avec un traitement local limité. Dans un nombre plus faible de cas, la maladie peut entraîner des symptômes gênants ou atteindre d’autres organes, et nécessiter un traitement par voie générale. L’atteinte hépatique, splénique, pulmonaire ou médullaire est le témoin d’une forme plus sévère de la maladie nécesssitant alors une thérapeutique plus intensive.

Les associations de parents et d’enfants présentant cette pathologie peuvent aider à une meilleure compliance au traitement, à un suivi rigoureux et à la conduite d’essais thérapeutiques stratifiées en fonction d’un score pronostique bien défini par la communauté médicale internationale.

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